ネザートン症候群患者におけるデュピルマブとプラセボの有効性と安全性のパイロット研究 (NS-DUPI)

包含基準:

• -社会保険保護レジメンに所属する成人患者。
• NS の臨床診断 (7) (陥入性トリコレクシス、広範囲の落屑、皮膚の炎症、アレルギー症状)、および LEKTI 染色の欠如または顕著な減少。
• 中等度から重度の形態: NASA (Netherton Area Severity Assessment score) スコア ≥ 5/12。
• -患者ベースの自己評価アンケートに記入する能力を含む、研究手順を理解できる患者。
• -書面によるインフォームドコンセントに署名することに同意する患者。

除外基準:

• デュピルマブまたはその賦形剤に対する過敏症。
• -通常の治療の変更（定期的に使用される皮膚軟化剤および局所コルチコステロイド） 含める前の2週間以内。
• 含める1週間前に局所カルシニューリン阻害剤で治療。
• -経口免疫抑制剤（シクロスポリン、メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルを含む）、経口レチノイド（アシトレチン、アリトレチノイン、イソトレチノイン）または光線療法による治療 含める前の4週間以内。
• -免疫調節生物製剤（腫瘍壊死因子（TNF）阻害剤）による治療 含める16週間前。
• -組み入れ前8週間以内の別の治験薬による治療。
• -包含前2週間以内の全身抗生物質による治療。
• -全身療法の使用を必要とする活動的な皮膚感染症 含める前の2週間。
• -治験責任医師によると、治療効果を評価する能力を損なうその他の状態。
• -侵襲性日和見感染症の病歴を含む、免疫抑制の既知または疑われる病歴（結核、ヒストプラスマ症、リステリア症、コクシジオイデス症、ニューモシスチス、アスペルギルス症など）。
• 蠕虫による感染を含む現在の感染。
• -妊娠中または授乳中の女性、または研究中に妊娠または授乳を計画している女性。 出産可能年齢の女性で、性的に活発である可能性があり、適切な避妊法を使用したくない女性。
• アンケートに記入するための精神的または身体的無能力。