中国におけるIRPFの前向きコホート研究 (IRPF)

特発性後腹膜線維症（IRPF）は、腹部大動脈と腸骨動脈の周囲に発生し、隣接する後腹膜に広がり、尿管閉塞や腎不全を頻繁に引き起こすまれな線維性炎症性疾患です。 RPF の臨床的表現型は複雑です。これは、他の臓器が関与する線維性炎症性疾患に関連している可能性があり、他の自己免疫疾患の患者でしばしば発生するためです。

この前向きコホートは、病気の経過全体を通して検査所見と画像を用いて IRPF の症状を研究することを目的としています。 新たに診断された IRPF 患者は、中国全土から募集されます。

包含基準: 明確な、可能性のある IRPF を有する患者が募集されます。明確な IRPF には、次の特徴が必要です。 ; (2) 標準的なグルココルチコイド治療後の疾患進行の除外; （3）組織病理学的所見は、慢性炎症の徴候を伴う線維組織を示しています。 炎症成分は、リンパ球、形質細胞、マクロファージで構成されています。 好中球と肉芽腫はまれな所見です。 可能性のある IRPF には (1) と (2) が必要ですが、組織病理学的検査は必要ありません。

除外基準：悪性腫瘍または他の自己免疫疾患の患者は除外されます。 薬物、感染症、悪性腫瘍、Erdheim-Chester 病、IgG4-RD に関連する二次的な RPF は除外する必要があります。

データは、中国リウマチ情報プラットフォームのプラットフォームを通じてアップロードされます。 人口統計学的データ、初期症状、疾患期間、および身体検査、臓器関与、検査所見、放射線学的および病理学的結果、ならびに治療、副作用が記録されます。

この研究は、PUMCH (北京、中国) の医療倫理委員会によって承認されました。 すべての患者はインフォームド コンセントに署名します。

統計分析: 平均、標準偏差、最小値、最大値を含むすべてのパラメーターは、標準の要約統計量で説明されています。 すべての統計分析は SPSS によって実行されます。

エンドポイント: 主要なエンドポイントは、中国の IRPF 患者の臓器関与を調査することです。 二次的評価項目には、人口統計学的特徴、臨床検査の特徴、免疫学的検査、画像診断および病理学的特徴、さらに疾患の治療と予後が含まれます。