Eine prospektive Kohortenstudie des IRPF in China (IRPF)

Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (IRPF) ist eine seltene fibro-entzündliche Erkrankung, die sich um die abdominale Aorta und die Beckenarterien herum entwickelt und sich in das angrenzende Retroperitoneum ausbreitet, wo sie häufig eine Harnleiterobstruktion und Nierenversagen verursacht. Der klinische Phänotyp von RPF ist komplex, da er mit fibro-entzündlichen Erkrankungen verbunden sein kann, die andere Organe betreffen, und häufig bei Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen auftritt.

Diese prospektive Kohorte zielt darauf ab, Präsentationen von IRPF mit Laborbefunden und Bildgebung während des gesamten Krankheitsverlaufs zu untersuchen. Neu diagnostizierte IRPF-Patienten werden aus ganz China rekrutiert.

Einschlusskriterien: Patienten mit definitiver, möglicher IRPF werden rekrutiert. Eine definitive IRPF muss die folgenden Merkmale aufweisen: (1) Der typische Befund der Bildgebung zeigt eine retroperitoneale Masse, die die Bauchaorta und die Iliakalarterien umgibt, mit Umhüllung von Harnleitern und/oder Organdysfunktion ; (2) Ausschluss einer Krankheitsprogression nach Standardbehandlung mit Glukokortikoiden; und (3) histopathologische Befunde zeigen ein fibröses Gewebe mit Anzeichen einer chronischen Entzündung. Die entzündliche Komponente besteht aus Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen. Neutrophile und Granulome sind seltene Befunde. Eventuell IRPF erforderlich (1) und (2), jedoch ohne histopathologische Untersuchung.

Ausschlusskriterien: Patienten mit bösartigen Tumoren oder anderen Autoimmunerkrankungen sind ausgeschlossen. Sekundäre Formen von RPF im Zusammenhang mit Medikamenten, Infektionen, malignen Erkrankungen, Erdheim-Chester-Krankheit und IgG4-RD müssen ausgeschlossen werden.

Die Daten werden über die Plattform der Chinese Rheumatology Information Platform hochgeladen. Erfasst werden demografische Daten, Erstsymptome, Krankheitsdauer und körperliche Untersuchung, Organbefall, Laborbefunde, radiologische und pathologische Befunde sowie Behandlung, Nebenwirkungen.

Diese Studie wurde von der medizinischen Ethikkommission von PUMCH (Peking, China) genehmigt. Alle Patienten unterschreiben eine Einverständniserklärung.

Statistische Analyse: Alle Parameter werden in den standardmäßigen zusammenfassenden Statistiken beschrieben, einschließlich Mittelwert, Standardabweichung, Minimum und Maximum. Alle statistischen Analysen werden von SPSS durchgeführt.

Endpunkte: Der primäre Endpunkt ist die Untersuchung der Organbeteiligung chinesischer IRPF-Patienten. Die sekundären Endpunkte umfassen die demografischen Merkmale, Labormerkmale, immunologische Tests, bildgebende und pathologische Merkmale sowie die Behandlung und Prognose der Krankheit.