Uno studio prospettico di coorte sull'IRPF in Cina (IRPF)

La fibrosi retroperitoneale idiopatica (IRPF) è una rara malattia fibro-infiammatoria che si sviluppa attorno all'aorta addominale e alle arterie iliache e si diffonde nel retroperitoneo adiacente, dove frequentemente causa ostruzione ureterale e insufficienza renale. Il fenotipo clinico di RPF è complesso, perché può essere associato a disturbi fibro-infiammatori che coinvolgono altri organi e spesso si manifesta in pazienti con altre condizioni autoimmuni.

Questa coorte prospettica mira a studiare le presentazioni di IRPF con risultati di laboratorio e immagini durante il decorso della malattia. I pazienti IRPF di nuova diagnosi saranno reclutati da tutta la Cina.

Criteri di inclusione: verranno reclutati pazienti con IRPF definito e possibile. IRPF definito deve avere le seguenti caratteristiche: (1) Il reperto tipico dell'imaging mostra massa retroperitoneale, che circonda l'aorta addominale e le arterie iliache, con rivestimento degli ureteri e/o disfunzione d'organo ; (2) Esclusione della progressione della malattia dopo il trattamento standard con glucocorticoidi; e (3) i risultati istopatologici mostrano un tessuto fibroso con segni di infiammazione cronica. La componente infiammatoria è costituita da linfociti, plasmacellule e macrofagi. Neutrofili e granulomi sono reperti rari. Possibile IRPF richiesto (1) e (2), ma senza esame istopatologico.

Criteri di esclusione: sono esclusi i pazienti con tumore maligno o altre malattie autoimmuni. Devono essere escluse forme secondarie di RPF correlate a farmaci, infezioni, neoplasie, malattia di Erdheim-Chester e IgG4-RD.

I dati verranno caricati attraverso la piattaforma della piattaforma informativa di reumatologia cinese. Verranno registrati i dati demografici, i sintomi iniziali, la durata della malattia e l'esame obiettivo, il coinvolgimento degli organi, i risultati di laboratorio, i risultati radiologici e patologici, nonché il trattamento, gli effetti collaterali.

Questo studio è stato approvato dal Comitato Etico Medico di PUMCH (Pechino, Cina). Tutti i pazienti firmeranno il consenso informato.

Analisi statistica: tutti i parametri sono descritti nelle statistiche riassuntive standard, tra cui media, deviazione standard, minimo e massimo. Tutte le analisi statistiche saranno eseguite da SPSS.

Endpoint: l'endpoint primario è indagare sul coinvolgimento degli organi dei pazienti cinesi con IRPF. Gli endpoint secondari comprendono le caratteristiche demografiche, le caratteristiche di laboratorio, i test immunologici, l'imaging e le caratteristiche patologiche, oltre al trattamento e alla prognosi della malattia.