Um estudo de coorte prospectivo de IRPF na China (IRPF)

A fibrose retroperitoneal idiopática (IRPF) é uma doença fibroinflamatória rara que se desenvolve ao redor da aorta abdominal e das artérias ilíacas e se espalha para o retroperitônio adjacente, onde frequentemente causa obstrução ureteral e insuficiência renal. O fenótipo clínico da FPR é complexo, pois pode estar associado a distúrbios fibroinflamatórios envolvendo outros órgãos e frequentemente surge em pacientes com outras condições autoimunes.

Esta coorte prospectiva visa estudar apresentações de IRPF com achados laboratoriais e imagens ao longo do curso da doença. Pacientes IRPF recém-diagnosticados serão recrutados de toda a China.

Critérios de inclusão: pacientes com possível IRPF definitivo serão recrutados. IRPF definitivo deve ter as seguintes características: (1) O achado típico de imagem mostra massa retroperitoneal, envolvendo a aorta abdominal e artérias ilíacas, com envolvimento de ureteres e/ou disfunção orgânica ; (2) Exclusão de progressão da doença após tratamento padrão com glicocorticóide; e (3) os achados histopatológicos mostram um tecido fibroso com sinais de inflamação crônica. O componente inflamatório é composto por linfócitos, plasmócitos e macrófagos. Neutrófilos e granulomas são achados raros. Possível IRPF necessário (1) e (2), mas sem exame histopatológico.

Critérios de exclusão: pacientes com malignidade ou outras doenças autoimunes são excluídos. Formas secundárias de FPR relacionadas a drogas, infecções, malignidades, doença de Erdheim-Chester e IgG4-RD precisam ser excluídas.

Os dados serão carregados por meio da plataforma da Plataforma de Informações de Reumatologia Chinesa. Dados demográficos, sintomas iniciais, duração da doença e exame físico, envolvimento de órgãos, achados laboratoriais, resultados radiológicos e patológicos, bem como tratamento e efeitos colaterais serão registrados.

Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética Médica da PUMCH (Pequim, China). Todos os pacientes assinarão o consentimento informado.

Análise estatística: Todos os parâmetros são descritos nas estatísticas resumidas padrão, incluindo média, desvio padrão, mínimo e máximo. Todas as análises estatísticas serão realizadas pelo SPSS.

Pontos finais: O ponto final primário é investigar o envolvimento de órgãos de pacientes chineses com IRPF. Os endpoints secundários incluem as características demográficas, características laboratoriais, testes imunológicos, imagens e características patológicas, além do tratamento e prognóstico da doença.