Проспективное когортное исследование IRPF в Китае (IRPF)

Идиопатический забрюшинный фиброз (IRPF) представляет собой редкое фиброзно-воспалительное заболевание, которое развивается вокруг брюшной аорты и подвздошных артерий и распространяется в прилежащее забрюшинное пространство, где часто вызывает обструкцию мочеточников и почечную недостаточность. Клинический фенотип РПФ сложен, так как может быть связан с фиброзно-воспалительными заболеваниями других органов и часто возникает у пациентов с другими аутоиммунными состояниями.

Эта предполагаемая когорта направлена ​​​​на изучение проявлений IRPF с лабораторными данными и изображениями на протяжении всего течения болезни. Пациенты с недавно диагностированным IRPF будут набираться со всего Китая.

Критерии включения: будут набраны пациенты с определенной, возможной IRPF. Определенная IRPF должна иметь следующие характеристики: (1) типичный результат визуализации показывает забрюшинное образование, окружающее брюшную аорту и подвздошные артерии, с закупоркой мочеточников и/или органной дисфункцией. ; (2) исключение прогрессирования заболевания после стандартного лечения глюкокортикоидами; и (3) гистопатологические данные показывают фиброзную ткань с признаками хронического воспаления. Воспалительный компонент состоит из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. Нейтрофилы и гранулемы обнаруживаются редко. Возможный IRPF требуется (1) и (2), но без гистопатологического исследования.

Критерии исключения: исключаются пациенты со злокачественными новообразованиями или другими аутоиммунными заболеваниями. Необходимо исключить вторичные формы РПФ, связанные с лекарственными препаратами, инфекциями, злокачественными новообразованиями, болезнью Эрдгейма-Честера и IgG4-RD.

Данные будут загружены через платформу Китайской информационной платформы по ревматологии. Демографические данные, начальные симптомы, продолжительность заболевания и физикальное обследование, поражение органов, лабораторные данные, рентгенологические и патологические результаты, а также лечение и побочные эффекты будут зарегистрированы.

Это исследование было одобрено Комитетом по медицинской этике PUMCH (Пекин, Китай). Все пациенты подписывают информированное согласие.

Статистический анализ: все параметры описаны в стандартной сводной статистике, включая среднее значение, стандартное отклонение, минимум и максимум. Весь статистический анализ будет выполняться с помощью SPSS.

Конечные точки: Первичной конечной точкой является исследование поражений органов у китайских пациентов с IRPF. Вторичные конечные точки включают демографические характеристики, лабораторные характеристики, иммунологические тесты, визуальные и патологические признаки, а также лечение и прогноз заболевания.