En prospektiv kohortstudie av IRPF i Kina (IRPF)

Idiopatisk retroperitoneal fibrose (IRPF) er en sjelden fibro-inflammatorisk sykdom som utvikler seg rundt abdominal aorta og iliaca arteriene, og sprer seg inn i det tilstøtende retroperitoneum, hvor det ofte forårsaker ureteral obstruksjon og nyresvikt. Den kliniske fenotypen av RPF er kompleks, fordi den kan være assosiert med fibro-inflammatoriske lidelser som involverer andre organer, og oppstår ofte hos pasienter med andre autoimmune tilstander.

Denne prospektive kohorten har som mål å studere presentasjoner av IRPF med laboratoriefunn og avbildninger gjennom sykdomsforløpet. Nydiagnostiserte IRPF-pasienter vil bli rekruttert fra hele Kina.

Inklusjonskriterier: pasienter med sikker, mulig IRPF vil bli rekruttert. Definite IRPF må ha følgende egenskaper: (1) Det typiske funnet av Imaging viser retroperitoneal masse rundt abdominal aorta og iliaca arterier, med innkapsling av urinledere og/eller organdysfunksjon ; (2) Utelukkelse av sykdomsprogresjon etter standard glukokortikoidbehandling; og (3) histopatologiske funn viser et fibrøst vev med tegn på kronisk betennelse. Den inflammatoriske komponenten består av lymfocytter, plasmaceller og makrofager. Nøytrofiler og granulomer er sjeldne funn. Mulig IRPF kreves (1) og (2), men uten histopatologisk undersøkelse.

Eksklusjonskriterier: Pasienter med malignitet eller andre autoimmune sykdommer er ekskludert. Sekundære former for RPF relatert til legemidler, infeksjoner, maligniteter, Erdheim-Chester sykdom og IgG4-RD, må utelukkes.

Dataene vil bli lastet opp gjennom plattformen til Chinese Rheumatology Information Platform. Demografiske data, innledende symptomer, sykdomsvarighet og fysisk undersøkelse, organpåvirkning, laboratoriefunn, radiologiske og patologiske resultater, samt behandling, bivirkninger vil bli registrert.

Denne studien ble godkjent av Medical Ethics Committee of PUMCH (Beijing, Kina). Alle pasienter vil signere informert samtykke.

Statistisk analyse: Alle parametere er beskrevet i standard sammendragsstatistikk, inkludert gjennomsnitt, standardavvik, minimum og maksimum. Alle statistiske analyser vil bli utført av SPSS.

Endepunkter: Det primære endepunktet er å undersøke organinvolveringen til kinesiske IRPF-pasienter. De sekundære endepunktene inkluderer demografiske trekk, laboratorieegenskaper, immunologiske tester, avbildning og patologiske trekk, i tillegg behandling og prognose av sykdommen.