中国 IRPF 的前瞻性队列研究 (IRPF)

特发性腹膜后纤维化（IRPF）是一种罕见的纤维炎症性疾病，发生在腹主动脉和髂动脉周围，并扩散到邻近的腹膜后，常引起输尿管梗阻和肾功能衰竭。 RPF 的临床表型很复杂，因为它可能与涉及其他器官的纤维炎症性疾病有关，并且经常出现在患有其他自身免疫性疾病的患者中。

该前瞻性队列旨在研究 IRPF 在整个病程中的表现以及实验室检查结果和影像学。 新诊断的 IRPF 患者将从中国各地招募。

纳入标准：招募明确、可能的IRPF患者。明确的IRPF必须具有以下特征：（1）典型的影像学表现显示腹膜后肿块，围绕腹主动脉和髂动脉，伴有输尿管包绕和/或器官功能障碍; (2) 排除标准糖皮质激素治疗后疾病进展； (3) 组织病理学结果显示具有慢性炎症迹象的纤维组织。 炎症成分由淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞组成。 中性粒细胞和肉芽肿很少见。 可能的 IRPF 需要 (1) 和 (2)，但没有组织病理学检查。

排除标准：排除恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病患者。 需要排除与药物、感染、恶性肿瘤、Erdheim-Chester 病和 IgG4-RD 相关的继发性 RPF。

数据将通过中国风湿病信息平台平台上传。 将记录人口统计数据、初始症状、病程和体格检查、器官受累、实验室检查结果、放射学和病理学结果以及治疗、副作用。

本研究经协和医院（北京，中国）医学伦理委员会批准。 所有患者都将签署知情同意书。

统计分析：所有参数均在标准汇总统计中进行了描述，包括均值、标准差、最小值和最大值。 所有统计分析将由 SPSS 执行。

终点：主要终点是调查中国 IRPF 患者的器官受累情况。 次要终点包括人口学特征、实验室特征、免疫学检查、影像学和病理学特征，此外还有疾病的治疗和预后。