En prospektiv kohortstudie av IRPF i Kina (IRPF)

Idiopatisk retroperitoneal fibros (IRPF) är en sällsynt fibroinflammatorisk sjukdom som utvecklas runt bukaortan och iliacartärerna och sprider sig in i det intilliggande retroperitoneum, där den ofta orsakar ureterobstruktion och njursvikt. Den kliniska fenotypen av RPF är komplex, eftersom den kan associeras med fibroinflammatoriska störningar som involverar andra organ, och uppstår ofta hos patienter med andra autoimmuna tillstånd.

Denna blivande kohort syftar till att studera presentationer av IRPF med laboratoriefynd och avbildningar under hela sjukdomsförloppet. Nydiagnostiserade IRPF-patienter kommer att rekryteras från hela Kina.

Inklusionskriterier: patienter med bestämda, möjliga IRPF kommer att rekryteras. Definite IRPF måste ha följande egenskaper: (1) Det typiska fyndet av Imaging visar retroperitoneal massa, som omger bukaorta och iliaca artärerna, med inneslutning av urinledare och/eller organdysfunktion ; (2) Uteslutning av sjukdomsprogression efter standard glukokortikoidbehandling; och (3) histopatologiska fynd visar en fibrös vävnad med tecken på kronisk inflammation. Den inflammatoriska komponenten består av lymfocyter, plasmaceller och makrofager. Neutrofiler och granulom är sällsynta fynd. Eventuell IRPF krävs (1) och (2), men utan histopatologisk undersökning.

Uteslutningskriterier: patienter med malignitet eller andra autoimmuna sjukdomar är exkluderade. Sekundära former av RPF relaterade till läkemedel, infektioner, maligniteter, Erdheim-Chesters sjukdom och IgG4-RD måste uteslutas.

Uppgifterna kommer att laddas upp via plattformen för kinesisk reumatologiinformationsplattform. Demografiska data, initiala symtom, sjukdomslängd och fysisk undersökning, organinblandning, laboratoriefynd, radiologiska och patologiska resultat, såväl som behandling, biverkningar kommer att registreras.

Denna studie godkändes av Medical Ethics Committee of PUMCH (Peking, Kina). Alla patienter kommer att skriva under informerat samtycke.

Statistisk analys: Alla parametrar beskrivs i standardsammanfattningsstatistiken, inklusive medelvärde, standardavvikelse, minimum och maximum. Alla statistiska analyser kommer att utföras av SPSS.

Endpoints: Den primära endpointen är att undersöka organengagemang hos kinesiska IRPF-patienter. De sekundära effektmåtten inkluderar demografiska egenskaper, laboratorieegenskaper, immunologiska tester, avbildning och patologiska egenskaper, dessutom behandling och prognos för sjukdomen.