Een prospectieve cohortstudie van IRPF in China (IRPF)

Idiopathische retroperitoneale fibrose (IRPF) is een zeldzame fibro-inflammatoire ziekte die zich ontwikkelt rond de abdominale aorta en de iliacale slagaders, en zich verspreidt naar het aangrenzende retroperitoneum, waar het vaak ureterobstructie en nierfalen veroorzaakt. Het klinische fenotype van RPF is complex, omdat het kan worden geassocieerd met fibro-inflammatoire aandoeningen waarbij andere organen betrokken zijn, en komt vaak voor bij patiënten met andere auto-immuunziekten.

Dit prospectieve cohort heeft tot doel presentaties van IRPF te bestuderen met laboratoriumbevindingen en beeldvorming gedurende het ziekteverloop. Nieuw gediagnosticeerde IRPF-patiënten zullen uit heel China worden gerekruteerd.

Inclusiecriteria: patiënten met een duidelijke, mogelijke IRPF zullen worden gerekruteerd. Een definitieve IRPF moet de volgende kenmerken hebben: (1) De typische bevinding van beeldvorming toont retroperitoneale massa rond de abdominale aorta en iliacale slagaders, met omhulling van urineleiders en/of orgaandisfunctie ; (2) Uitsluiting van ziekteprogressie na standaardbehandeling met glucocorticoïden; en (3) histopathologische bevindingen tonen een fibreus weefsel met tekenen van chronische ontsteking. De ontstekingscomponent bestaat uit lymfocyten, plasmacellen en macrofagen. Neutrofielen en granulomen zijn zeldzame bevindingen. Mogelijk IRPF vereist (1) en (2), maar zonder histopathologisch onderzoek.

Uitsluitingscriteria: patiënten met maligniteiten of andere auto-immuunziekten worden uitgesloten. Secundaire vormen van RPF gerelateerd aan medicijnen, infecties, maligniteiten, de ziekte van Erdheim-Chester en IgG4-RD, moeten worden uitgesloten.

De gegevens worden geüpload via het platform van het Chinese Rheumatology Information Platform. Demografische gegevens, eerste symptomen, ziekteduur en lichamelijk onderzoek, orgaanbetrokkenheid, laboratoriumbevindingen, radiologische en pathologische resultaten, evenals behandeling, bijwerkingen zullen worden geregistreerd.

Deze studie werd goedgekeurd door de Medisch Ethische Commissie van PUMCH (Beijing, China). Alle patiënten ondertekenen geïnformeerde toestemming.

Statistische analyse: alle parameters worden beschreven in de standaard samenvattende statistieken, inclusief gemiddelde, standaarddeviatie, minimum en maximum. Alle statistische analyses worden uitgevoerd door SPSS.

Eindpunten: Het primaire eindpunt is het onderzoeken van de orgaanbetrokkenheid van Chinese IRPF-patiënten. De secundaire eindpunten, waaronder de demografische kenmerken, laboratoriumkenmerken, immunologische tests, beeldvorming en pathologische kenmerken, daarnaast de behandeling en prognose van de ziekte.