Prospektywne badanie kohortowe IRPF w Chinach (IRPF)

Idiopatyczne włóknienie przestrzeni zaotrzewnowej (IRPF) jest rzadką chorobą włóknisto-zapalną, która rozwija się wokół aorty brzusznej i tętnic biodrowych i rozprzestrzenia się do sąsiedniego obszaru zaotrzewnowego, gdzie często powoduje niedrożność moczowodu i niewydolność nerek. Fenotyp kliniczny RPF jest złożony, ponieważ może być związany z zaburzeniami włóknisto-zapalnymi obejmującymi inne narządy i często występuje u pacjentów z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

Ta prospektywna kohorta ma na celu zbadanie prezentacji IRPF z wynikami badań laboratoryjnych i obrazami w całym przebiegu choroby. Nowo zdiagnozowani pacjenci z IRPF będą rekrutowani z całych Chin.

Kryteria włączenia: zostaną zrekrutowani pacjenci z określonym, możliwym IRPF. Zdecydowany IRPF musi mieć następujące cechy: (1) Typowy wynik badania obrazowego przedstawia masę zaotrzewnową, otaczającą aortę brzuszną i tętnice biodrowe, z otoczką moczowodów i/lub dysfunkcją narządów ; (2) Wykluczenie progresji choroby po standardowym leczeniu glukokortykoidami; oraz (3) wyniki badania histopatologicznego wykazują tkankę włóknistą z objawami przewlekłego stanu zapalnego. Komponent zapalny składa się z limfocytów, komórek plazmatycznych i makrofagów. Neutrofile i ziarniniaki są rzadkimi znaleziskami. Ewentualnie wymagany IRPF (1) i (2), ale bez badania histopatologicznego.

Kryteria wykluczenia: pacjenci z nowotworem złośliwym lub innymi chorobami autoimmunologicznymi są wykluczeni. Należy wykluczyć wtórne postacie RPF związane z lekami, infekcjami, nowotworami złośliwymi, chorobą Erdheima-Chestera i IgG4-RD.

Dane zostaną przesłane za pośrednictwem platformy Chińskiej Platformy Informacyjnej Reumatologii. Rejestrowane będą dane demograficzne, początkowe objawy, czas trwania choroby i badanie fizykalne, zajęcie narządów, wyniki badań laboratoryjnych, wyniki radiologiczne i patologiczne, a także leczenie i skutki uboczne.

Badanie to zostało zatwierdzone przez Komisję Etyki Lekarskiej PUMCH (Pekin, Chiny). Wszyscy pacjenci podpiszą świadomą zgodę.

Analiza statystyczna: Wszystkie parametry są opisane w standardowych statystykach podsumowujących, w tym średnia, odchylenie standardowe, minimum i maksimum. Wszystkie analizy statystyczne będą wykonywane przez SPSS.

Punkty końcowe: Głównym punktem końcowym jest zbadanie zajęcia narządów chińskich pacjentów z IRPF. Drugorzędowe punkty końcowe obejmują cechy demograficzne, cechy laboratoryjne, testy immunologiczne, obrazowe i patologiczne, a ponadto leczenie i rokowanie choroby.