Un estudio de cohorte prospectivo de IRPF en China (IRPF)

La fibrosis retroperitoneal idiopática (IRPF) es una enfermedad fibroinflamatoria rara que se desarrolla alrededor de la aorta abdominal y las arterias ilíacas, y se disemina al retroperitoneo adyacente, donde con frecuencia causa obstrucción ureteral e insuficiencia renal. El fenotipo clínico de la FPR es complejo, ya que puede asociarse con trastornos fibroinflamatorios que afectan a otros órganos y, a menudo, surge en pacientes con otras enfermedades autoinmunes.

Esta cohorte prospectiva tiene como objetivo estudiar las presentaciones de IRPF con hallazgos de laboratorio e imágenes a lo largo del curso de la enfermedad. Los pacientes con IRPF recién diagnosticados serán reclutados de toda China.

Criterios de inclusión: se reclutarán pacientes con posible IRPF definitiva. La IRPF definitiva debe tener las siguientes características: (1) El hallazgo típico de Imagen muestra una masa retroperitoneal, que rodea la aorta abdominal y las arterias ilíacas, con encapsulamiento de uréteres y/o disfunción orgánica ; (2) Exclusión de la progresión de la enfermedad después del tratamiento estándar con glucocorticoides; y (3) los hallazgos histopatológicos muestran un tejido fibroso con signos de inflamación crónica. El componente inflamatorio está compuesto por linfocitos, células plasmáticas y macrófagos. Los neutrófilos y los granulomas son hallazgos raros. Posible IRPF requerida (1) y (2), pero sin examen histopatológico.

Criterios de exclusión: se excluyen pacientes con neoplasia maligna u otras enfermedades autoinmunes. Es necesario excluir formas secundarias de FPR relacionadas con fármacos, infecciones, neoplasias malignas, enfermedad de Erdheim-Chester e IgG4-RD.

Los datos se cargarán a través de la plataforma de la Plataforma de Información de Reumatología de China. Se registrarán los datos demográficos, los síntomas iniciales, la duración de la enfermedad y el examen físico, las afectaciones de órganos, los hallazgos de laboratorio, los resultados radiológicos y patológicos, así como el tratamiento, los efectos secundarios.

Este estudio fue aprobado por el Comité de Ética Médica de PUMCH (Beijing, China). Todos los pacientes firmarán el consentimiento informado.

Análisis estadístico: todos los parámetros se describen en las estadísticas de resumen estándar, incluida la media, la desviación estándar, el mínimo y el máximo. Todos los análisis estadísticos serán realizados por SPSS.

Criterios de valoración: el criterio principal de valoración es investigar las afectaciones orgánicas de los pacientes chinos con IRPF. Los criterios de valoración secundarios incluyen las características demográficas, características de laboratorio, pruebas inmunológicas, imágenes y características patológicas, además del tratamiento y pronóstico de la enfermedad.