Une étude de cohorte prospective de l'IRPF en Chine (IRPF)

La fibrose rétropéritonéale idiopathique (IRPF) est une maladie fibro-inflammatoire rare qui se développe autour de l'aorte abdominale et des artères iliaques, et se propage dans le rétropéritoine adjacent, où elle provoque fréquemment une obstruction urétérale et une insuffisance rénale. Le phénotype clinique du RPF est complexe, car il peut être associé à des troubles fibro-inflammatoires impliquant d'autres organes, et survient souvent chez des patients atteints d'autres maladies auto-immunes.

Cette cohorte prospective vise à étudier les présentations de l'IRPF avec des résultats de laboratoire et des imageries tout au long de l'évolution de la maladie. Les patients IRPF nouvellement diagnostiqués seront recrutés dans toute la Chine.

Critères d'inclusion : les patients avec une IRPF certaine et possible seront recrutés. L'IRPF définie doit avoir les caractéristiques suivantes : (1) La découverte typique de l'imagerie montre une masse rétropéritonéale, entourant l'aorte abdominale et les artères iliaques, avec enrobage des uretères et/ou dysfonctionnement d'organe ; (2) Exclusion de la progression de la maladie après un traitement standard aux glucocorticoïdes ; et (3) les résultats histopathologiques montrent un tissu fibreux avec des signes d'inflammation chronique. Le composant inflammatoire est composé de lymphocytes, de plasmocytes et de macrophages. Les neutrophiles et les granulomes sont rares. IRPF possible requise (1) et (2), mais sans examen histopathologique.

Critères d'exclusion : les patients atteints de malignité ou d'autres maladies auto-immunes sont exclus. Les formes secondaires de FPR liées aux médicaments, aux infections, aux tumeurs malignes, à la maladie d'Erdheim-Chester et aux IgG4-RD doivent être exclues.

Les données seront téléchargées via la plate-forme de la plate-forme d'information chinoise sur la rhumatologie. Les données démographiques, les symptômes initiaux, la durée de la maladie et l'examen physique, les atteintes des organes, les résultats de laboratoire, les résultats radiologiques et pathologiques, ainsi que le traitement, les effets secondaires seront enregistrés.

Cette étude a été approuvée par le comité d'éthique médicale de PUMCH (Pékin, Chine). Tous les patients signeront un consentement éclairé.

Analyse statistique : tous les paramètres sont décrits dans les statistiques récapitulatives standard, y compris la moyenne, l'écart type, le minimum et le maximum. Toutes les analyses statistiques seront effectuées par SPSS.

Critères d'évaluation : le critère d'évaluation principal est d'étudier les atteintes organiques des patients chinois IRPF. Les critères d'évaluation secondaires comprenant les caractéristiques démographiques, les caractéristiques de laboratoire, les tests immunologiques, l'imagerie et les caractéristiques pathologiques, en plus, le traitement et le pronostic de la maladie.