중국의 IRPF에 대한 전향적 코호트 연구 (IRPF)

특발성 후복막 섬유증(irdiopathic retroperitoneal fibrosis, IRPF)은 복부 대동맥과 장골 동맥 주위에 발생하는 드문 섬유 염증성 질환으로 인접한 후 복막으로 퍼지며 요관 폐쇄 및 신부전을 자주 유발합니다. RPF의 임상적 표현형은 다른 기관을 포함하는 섬유 염증성 질환과 연관될 수 있고 종종 다른 자가 면역 상태를 가진 환자에서 발생하기 때문에 복잡합니다.

이 전향적 코호트는 질병 과정 전반에 걸쳐 실험실 소견 및 이미징을 통해 IRPF의 프레젠테이션을 연구하는 것을 목표로 합니다. 새로 진단된 IRPF 환자는 중국 전역에서 모집될 것입니다.

포함 기준: 확실하고 가능한 IRPF가 있는 환자가 모집됩니다. 확실한 IRPF는 다음과 같은 특성을 가져야 합니다. ; (2) 표준 글루코코르티코이드 치료 후 질병 진행의 배제; (3) 조직병리학적 소견은 만성 염증의 징후가 있는 섬유 조직을 보여줍니다. 염증 구성 요소는 림프구, 형질 세포 및 대 식세포로 구성됩니다. 호중구와 육아종은 드문 소견입니다. 가능한 IRPF는 (1)과 (2)가 필요하지만 조직병리학적 검사는 필요하지 않습니다.

제외기준 : 악성종양 또는 기타 자가면역질환이 있는 환자는 제외한다. 약물, 감염, 악성종양, Erdheim-Chester병 및 IgG4-RD와 관련된 이차 형태의 RPF는 제외되어야 합니다.

데이터는 Chinese Rheumatology Information Platform 플랫폼을 통해 업로드됩니다. 인구 통계학적 데이터, 초기 증상, 질병 지속 기간 및 신체 검사, 장기 침범, 실험실 소견, 방사선학적 및 병리학적 결과뿐만 아니라 치료, 부작용이 기록될 것입니다.

이 연구는 PUMCH의 의료 윤리 위원회(중국 베이징)의 승인을 받았습니다. 모든 환자는 정보에 입각한 동의서에 서명합니다.

통계 분석: 평균, 표준 편차, 최소값 및 최대값을 포함한 모든 매개변수는 표준 요약 통계에 설명되어 있습니다. 모든 통계 분석은 SPSS에 의해 수행됩니다.

종점: 1차 종점은 중국 IRPF 환자의 장기 침범을 조사하는 것입니다. 인구통계학적 특징, 실험실적 특징, 면역학적 검사, 영상 및 병리학적 특징을 포함하는 이차 종점, 또한 질병의 치료 및 예후.