Tuleva kohorttitutkimus IRPF:stä Kiinassa (IRPF)

Idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi (IRPF) on harvinainen fibro-inflammatorinen sairaus, joka kehittyy vatsa-aortan ja suolivaltimoiden ympärille ja leviää viereiseen retroperitoneumiin, missä se aiheuttaa usein virtsanjohtimen tukkeutumista ja munuaisten vajaatoimintaa. RPF:n kliininen fenotyyppi on monimutkainen, koska se voi liittyä fibro-inflammatorisiin sairauksiin, joihin liittyy muita elimiä, ja sitä esiintyy usein potilailla, joilla on muita autoimmuunisairauksia.

Tämän tulevan kohortin tarkoituksena on tutkia IRPF:n esityksiä laboratoriolöydöksillä ja kuvilla koko taudin kulun ajan. Äskettäin diagnosoituja IRPF-potilaita rekrytoidaan kaikkialta Kiinasta.

Sisällytämiskriteerit: potilaat, joilla on selvä, mahdollinen IRPF, rekrytoidaan. Tarkalla IRPF:llä on oltava seuraavat ominaisuudet: (1) Kuvantamisen tyypillinen löydös osoittaa retroperitoneaalista massaa, joka ympäröi vatsa-aorttaa ja suolivaltimoita sekä virtsanjohtimia ja/tai elinten toimintahäiriöitä ; (2) Taudin etenemisen poissulkeminen tavanomaisen glukokortikoidihoidon jälkeen; ja (3) histopatologiset löydökset osoittavat kuitukudosta, jossa on kroonisen tulehduksen merkkejä. Tulehduksellinen komponentti koostuu lymfosyyteistä, plasmasoluista ja makrofageista. Neutrofiilit ja granuloomat ovat harvinaisia ​​löydöksiä. Mahdollinen IRPF vaaditaan (1) ja (2), mutta ilman histopatologista tutkimusta.

Poissulkemiskriteerit: potilaat, joilla on pahanlaatuinen kasvain tai muita autoimmuunisairauksia, suljetaan pois. Lääkkeisiin, infektioihin, pahanlaatuisiin kasvaimiin, Erdheim-Chesterin tautiin ja IgG4-RD:hen liittyvät toissijaiset RPF-muodot on suljettava pois.

Tiedot ladataan Kiinan reumatologian tietofoorumin alustan kautta. Demografiset tiedot, alkuoireet, taudin kesto ja fyysinen tutkimus, elinten vaikutukset, laboratoriolöydökset, radiologiset ja patologiset tulokset sekä hoidot ja sivuvaikutukset tallennetaan.

Tämän tutkimuksen hyväksyi PUMCH:n lääketieteellinen etiikkakomitea (Peking, Kiina). Kaikki potilaat allekirjoittavat tietoisen suostumuksen.

Tilastollinen analyysi: Kaikki parametrit on kuvattu vakioyhteenvetotilastoissa, mukaan lukien keskiarvo, keskihajonta, minimi ja maksimi. Kaikki tilastolliset analyysit suorittaa SPSS.

Päätetapahtumat: Ensisijainen päätetapahtuma on tutkia kiinalaisten IRPF-potilaiden elinosuuksia. Toissijaiset päätepisteet, mukaan lukien demografiset ominaisuudet, laboratorioominaisuudet, immunologiset testit, kuvantaminen ja patologiset ominaisuudet sekä taudin hoito ja ennuste.