TRACK-MSA: 多系統萎縮症のアウトカム指標を定義するための縦断的研究

包含基準:

- 1. 研究の目的とリスクを理解し、適用されるプライバシー規則に従って機密の健康情報を使用するための署名と日付を記入したインフォームド コンセントと承認を提供する能力 2. 多系統萎縮症の可能性または可能性の診断 (MSA-P または MSA- C) 現在のコンセンサス診断基準による [8]。

3. 少なくとも 3 年の生存が予想される 40 ～ 80 歳 (治験責任医師の意見による) 4. 介助の有無にかかわらず、少なくとも 10 メートル歩くことができる 5. すべての研究手順に参加する意欲と能力。 6.脳MRIの許容能力があり、禁忌がない。 7. CSF収集に対する許容能力があり、禁忌がない。 CSF手順に禁忌のある参加者には、研究に参加してCSFコレクションをオプトアウトするオプションが与えられます。 研究に登録された患者の少なくとも 50% が CSF 採取を受けるように努力します。

除外基準:

• 1.核上凝視麻痺の存在。 2. 嗅覚低下の既知の存在 (すなわち、においを嗅ぎ、においを検出する能力の低下)。

  3.認知機能障害の存在（UMSARS Part IV、Global DisabilityでMoCAスコア3として定義）、重度の嚥下障害（UMSARS Part I、質問2でスコア≥3）、または頻繁な転倒（UMSARS Part Iでスコア≥3、質問 8) ベースラインで。

  5.家族歴または運動失調またはパーキンソニズムの既知の遺伝的原因。 6.臨床的に重大な神経障害。 7. 薬物によるものではない幻覚。 8.治験責任医師が決定したベースライン前90日以内の精神病、自殺念慮、または未治療の大うつ病を含む不安定な精神疾患。

  9. MSAに典型的な所見以外の参加者の臨床状態に寄与する可能性のある構造的異常の証拠を示す履歴またはベースラインMRI結果、または参加者にリスクをもたらす可能性のある所見。

  10. 脳 MRI の禁忌 (例: ペースメーカー、MRI に適合しない動脈瘤クリップ、人工心臓弁、またはその他の金属異物; 全身麻酔を必要とせずに医学的に管理できない閉所恐怖症など)。

  11.ベースライン前1年以内の一過性虚血発作または脳卒中、または原因不明の意識喪失。

  12.MSAのための脳手術の履歴（例、淡蒼球切除、脳深部刺激、または胎児組織移植）、または経頭蓋磁気刺激（TMS）および経頭蓋直接または交互を含むがこれらに限定されない集束超音波治療または神経調節手順の履歴ベースラインから 90 日以内に実行された現在の刺激 (tDCS/tACS)。

感染リスク 13. -ヒト免疫不全ウイルスまたはC型肝炎ウイルス抗体の病歴。 14. -慢性、再発性、または重篤な感染症（例：肺炎、敗血症、再発性尿路感染症）、治験責任医師によって決定された、1日目の前8週間以内。

心臓血管 15. -不安定狭心症、心筋梗塞、慢性心不全（ニューヨーク心臓協会クラス3または4）、または臨床的に重大な伝導異常（例：不安定心房細動）の病歴 ベースラインの1年以内。

16. ベースラインでの 3 回の SBP 測定値の平均が 180 mmHg を超えるか、DBP 測定値が 110 mmHg を超えることによって定義される、慢性の持続性で制御不能な仰臥位高血圧 (起立性低血圧の薬理学的治療とは無関係)。

17. 起立性低血圧の薬理学的治療を受けた参加者では、1日目の前の3か月間または1日目に180 mmHg以上の座位または立位のSBP読み取り値または110 mmHg以上のDBP読み取り値が記録されている。

18. 最適な医学的管理にもかかわらず、重度の起立性低血圧 (UMSARS パート I、質問 9 で 3 以上のスコアとして定義)。

腫瘍学 19. -固形腫瘍および血液悪性腫瘍を含む悪性疾患の病歴または進行中（ただし、完全に切除され、1日目の少なくとも12か月前に治癒したと見なされた基底細胞癌および扁平上皮癌を除く）。 -1日目より前に5年以上寛解しているがんの参加者が含まれる場合があります。

代謝20。 -管理が不十分な糖尿病。糖尿病薬の投与量を調整することによって定義されます 投与前の3か月以内（1日目）またはベースラインでの糖化ヘモグロビン値が8％以上。

過敏症 21. -治験責任医師によって決定された臨床的に重大なアレルギーは、制度的慣行ごとにLPに使用される麻酔薬、またはヨウ素。

その他の病歴または健康状態 22.治験責任医師が決定した臨床的に重要な内分泌、血液、肝臓、免疫、代謝、泌尿器、肺、神経、皮膚、腎虚血、またはその他の主要な疾患の病歴。

23. 1日目の前12週間以内の手術（治験責任医師が決定した軽微な美容外科および軽微な歯科手術を除く）。

-以下を含むがこれらに限定されないLP手順に対する禁忌：

24. X 線、MRI、重大な腰椎異常の脊髄造影の証拠、または LP 部位またはその近くのその他の解剖学的要因を含むがこれらに限定されない、腰椎の既知または疑われる構造的異常、治験責任医師の意見では、LPのパフォーマンスを妨げたり、繰り返しLPを困難にしたり、参加者の手順のリスクを高めたりする可能性があります。

25.出血の増加または制御不能のリスク、および/または出血のリスクが最適に管理されておらず、術中または術後の出血のリスクが高くなる可能性がある。 これらには、LP部位またはその近くの解剖学的要因（血管異常、新生物、またはその他の異常など）、凝固カスケードの既知の基礎疾患、血小板機能、または血小板数（血友病、フォン・ヴィレブランド病、肝疾患）。

26. この議定書の要件を順守する意思がない、または順守できない。

27. -治験責任医師の意見では、参加者を登録に不適切にするその他の不特定の理由。