ハンチントン病における運動言語障害の特徴付けと定量化: 音響マーカーの同定 (TPMH)

ハンチントン病 (HD) は、遺伝的病因の中枢神経系の神経変性疾患です。 それは、運動障害、認知障害、および精神障害として現れ、患者がつかまれるまで徐々に悪化します。 運動言語能力障害は、疾患の初期段階から存在します。 患者の人生の終わりまで次第に悪化するこれらの困難は、コミュニケーション障害につながり、社会的引きこもり、自尊心の喪失、および孤立を伴う主要なハンディキャップを構成し、患者とその側近は常に非常に苦痛を感じています. HD における構音障害はほとんど研究されていないため、その言語療法は体系化されていません。 言語療法士と神経学者によって最も広く使用されている分類である Darley 分類 (1975) によると、HD で観察される言語障害は、多動性構音障害の異種グループに含まれており、その輪郭と特性は不明確です。 この文脈では、さまざまなタイプの構音障害と生産の各レベル（呼吸、発声、共鳴、調音、韻律）に関連する機能障害を特定して特徴付け、したがって発話言語を改善するために、HDの発話障害に関するより正確な知識が必要であると思われます。治療。

研究者らは、MonPaGe プロトコルで利用可能な知覚評価をサポートするために音響評価を使用して、HD における言語障害の細かい特徴を説明し、フランス語圏患者のこの疾患における構音障害の客観的なマーカーを定義することを提案しています。

各患者は、ボルドー大学病院のコンピテンス センター mdH またはクレテイユのアンリ モンドール病院のレファレンス センター mdH で、コンピューター化されたツール MonPaGe を使用したスピーチの評価のために、毎年のフォローアップ コンサルテーションの枠組みの中で見られます。 非常に重度の構音障害を除外するために、30分間のBECD（Auzou、2006）による最初の発話評価が提案されています。 この迅速なテスト サブテストの最後に、16 未満の知覚スコアを取得した被験者は、MonPaGe コンピューター化プロトコルの完全な評価を提供されます (30 分)。安全な大規模データ交換サーバーを介して、パリの音声学および音韻学研究所 (UMR 7018 CNRS / ソルボンヌ ヌーベル) に送信され、事後的に知覚的および音響的評価を受けます。