Karakterisering og kvantifisering av motoriske taleforstyrrelser ved Huntingtons sykdom: Identifikasjon av akustiske markører (TPMH)

Huntingtons sykdom (HD) er en nevrodegenerativ lidelse i sentralnervesystemet, av genetisk etiologi. Det viser seg i motoriske, kognitive og psykiatriske lidelser, som gradvis forverres til pasienten blir grepet. Motoriske taleforstyrrelser er tilstede fra tidlig stadium av sykdommen. Disse vanskene, som gradvis forverres til slutten av pasientens liv, fører til en kommunikasjonsforstyrrelse og utgjør et stort handikap med sosial tilbaketrekning, tap av selvtillit og isolasjon, som alltid oppleves svært smertefullt av pasienter og deres følge. Dysartri i HD er svært lite studert, noe som gjør logoterapien ukodifisert. I følge den mest brukte klassifiseringen av logopeder og nevrologer, Darley-klassifiseringen (1975), er taleforstyrrelser observert i HD inkludert i den heterogene gruppen hyperkinetisk dysartri, hvis konturer og egenskaper er dårlig definert. I denne sammenhengen ser det ut til at en mer presis kunnskap om taleforstyrrelser i HS er nødvendig for å identifisere og karakterisere de ulike typene dysartri og dysfunksjonene knyttet til hvert produksjonsnivå (respirasjon, fonasjon, resonans, artikulasjon, prosodi) og dermed forbedre talespråket. terapi.

Etterforskerne foreslår å bruke en akustisk evaluering for å støtte den perseptuelle evalueringen, tilgjengelig i MonPaGe-protokollen, for å beskrive de fine egenskapene til taleforstyrrelsene i HD og for å definere objektive markører for dysartri i denne sykdommen for frankofone pasienter.

Hver pasient blir sett innenfor rammen av sin årlige oppfølgingskonsultasjon i kompetansesenteret mdH ved Bordeaux universitetssykehus eller i referansesenteret mdH på sykehuset Henri Mondor i Créteil, for en evaluering av talen hans med det datastyrte verktøyet MonPaGe. En første taleevaluering med BECD (Auzou, 2006) i løpet av 30 minutter er foreslått for å utelukke svært alvorlig dysartri. På slutten av denne hurtigtest-deltesten tilbys forsøkspersonene som oppnår en persepsjonsscore <16 en fullstendig vurdering av MonPaGe-dataprotokollen (30 minutter). Applikasjonen registrerer direkte og anonymt taleproduksjoner laget av pasienten. Produksjonene er overført til Phonetics and Phonology Laboratory of Paris (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle), via en sikker stor datautvekslingsserver og er gjenstand for en perseptuell og akustisk evaluering i etterkant.