亨廷顿病运动语言障碍的表征和量化：声学标记物的鉴定 (TPMH)

亨廷顿舞蹈病 (HD) 是一种中枢神经系统的神经退行性疾病，具有遗传学病因。 它表现为运动、认知和精神障碍，这些障碍会逐渐恶化，直到患者被抓住。 运动言语表现障碍从疾病的早期阶段就存在。 这些困难逐渐恶化，直到患者生命结束，导致沟通障碍，并构成社会退缩、自尊丧失和孤立的主要障碍，患者及其随行人员总是非常痛苦地经历这些。 HD 中的构音障碍研究很少，这使得它的言语治疗未被编纂。 根据言语治疗师和神经学家最广泛使用的分类，Darley 分类 (1975)，在 HD 中观察到的言语障碍包括在多动性构音障碍的异质组中，其轮廓和特性不明确。 在这种情况下，似乎有必要更准确地了解 HD 中的言语障碍，以识别和描述不同类型的构音障碍以及与每个生产水平（呼吸、发声、共鸣、发音、韵律）相关的功能障碍，从而改善言语语言治疗。

研究人员建议使用声学评估来支持 MonPaGe 协议中提供的感知评估，以描述 HD 中言语障碍的精细特征，并为法语患者定义这种疾病中构音障碍的客观标记。

在波尔多大学医院能力中心 mdH 或克雷泰伊 Henri Mondor 医院参考中心 mdH 的年度随访咨询框架中，每位患者都会被看到，以使用计算机化工具 MonPaGe 评估他的演讲。 建议在 30 分钟内使用 BECD（Auzou，2006）进行首次语音评估，以排除非常严重的构音障碍。 在此快速测试子测试结束时，获得感知分数 <16 的受试者将获得 MonPaGe 计算机化协议的完整评估（30 分钟）。应用程序直接记录并匿名存储患者制作的语音作品。作品是通过安全的大型数据交换服务器传输到巴黎语音学和音韵学实验室（UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle），并接受后验的感知和听觉评估。