Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Charakterystyka i ocena ilościowa zaburzeń mowy ruchowej w chorobie Huntingtona: identyfikacja markerów akustycznych (TPMH)

16 lutego 2024 zaktualizowane przez: University Hospital, Bordeaux
W pracy zaproponowano identyfikację dewiacyjnych wymiarów mowy u pacjentów z HD w przedobjawowych i deklarowanych stadiach choroby, w porównaniu z osobami zdrowymi, za pomocą skomputeryzowanego protokołu mowy MonPaGe. Narzędzie to opiera się na wielowymiarowej i ilościowej ocenie głosu i mowy za pomocą zestawu ukierunkowanych kryteriów akustycznych i percepcyjnych.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Choroba Huntingtona (HD) jest neurodegeneracyjnym schorzeniem ośrodkowego układu nerwowego o etiologii genetycznej. Objawia się zaburzeniami motorycznymi, poznawczymi i psychiatrycznymi, które stopniowo się nasilają, aż do momentu złapania pacjenta. Zaburzenia motoryki mowy występują już od wczesnego stadium choroby. Trudności te, nasilające się stopniowo do końca życia pacjenta, prowadzą do zaburzeń komunikacji i stanowią duże utrudnienie w postaci wycofania społecznego, utraty poczucia własnej wartości i izolacji, które zawsze są bardzo boleśnie odczuwane przez pacjentów i ich otoczenie. Dyzartria w HD była bardzo mało badana, co sprawia, że ​​jej terapia logopedyczna jest nieskodyfikowana. Według najczęściej stosowanej przez logopedów i neurologów klasyfikacji, klasyfikacji Darleya (1975), zaburzenia mowy obserwowane w HD zaliczane są do heterogennej grupy dyzartrii hiperkinetycznej, której kontury i właściwości są niejasno określone. W tym kontekście bardziej dokładna wiedza na temat zaburzeń mowy w HD wydaje się niezbędna do zidentyfikowania i scharakteryzowania różnych rodzajów dyzartrii oraz dysfunkcji związanych z każdym poziomem produkcji (oddychanie, fonacja, rezonans, artykulacja, prozodia), a tym samym do poprawy języka mowy terapia.

Badacze proponują wykorzystanie oceny akustycznej jako wsparcia oceny percepcyjnej, dostępnej w protokole MonPaGe, w celu opisania drobnych cech zaburzeń mowy w HD oraz określenia obiektywnych markerów dyzartrii w tej chorobie u pacjentów francuskojęzycznych.

Każdy pacjent jest widziany w ramach corocznej konsultacji kontrolnej w Centrum Kompetencji mdH Szpitala Uniwersyteckiego w Bordeaux lub w Centrum Referencyjnym mdH szpitala Henri Mondor w Créteil, w celu oceny jego wypowiedzi za pomocą skomputeryzowanego narzędzia MonPaGe. Proponuje się pierwszą ocenę mowy za pomocą BECD (Auzou, 2006) w ciągu 30 minut, aby wykluczyć bardzo ciężką dyzartrię. Pod koniec tego szybkiego podtestu, badanym, którzy uzyskali wynik percepcyjny <16, proponuje się pełną ocenę skomputeryzowanego protokołu MonPaGe (30 minut). Aplikacja bezpośrednio i anonimowo zapisuje wypowiedzi pacjenta. Produkcje są przesyłane do Laboratorium Fonetyki i Fonologii w Paryżu (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle) za pośrednictwem bezpiecznego dużego serwera wymiany danych i podlegają ocenie percepcyjnej i akustycznej a posteriori.

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Rzeczywisty)

150

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • Créteil, Francja
        • Hopital Henri-Mondor
      • Talence, Francja
        • Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat i starsze (Dorosły, Starszy dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

pacjentów z chorobą Huntingtona w przedobjawowych i deklarowanych stadiach choroby.

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • główni pacjenci
  • pacjentów frankofońskich
  • Nosicielstwo choroby Huntingtona potwierdzone analizą biologii molekularnej
  • nosiciele przedobjawowej choroby Huntingtona: Całkowity wynik motoryczny w ujednoliconej skali oceny choroby Huntingtona <5
  • nosiciele choroby Huntingtona w zadeklarowanym stadium: Całkowity wynik motoryczny w Jednolitej Skali Oceny Choroby Huntingtona ≥ 5
  • następnie w Centrum Kompetencyjnym choroba Huntingtona Szpital Bordeaux lub w Centrum Referencyjnym choroba Huntingtona Szpital Henri Mondor w Créteil
  • filie lub beneficjenci systemu zabezpieczenia społecznego
  • Na koniec należy zebrać dobrowolną, świadomą i wyraźną zgodę pacjenta.

Kryteria wyłączenia:

  • Pacjenci z chorobą Huntingtona i ciężką dyzartrią (wynik BECD > 16), niemożliwa analiza akustyczna niezrozumiałej mowy
  • pacjentów objętych ochroną wymiaru sprawiedliwości

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

Kohorty i interwencje

Grupa / Kohorta
Interwencja / Leczenie
Pacjenci z chorobą Huntingtona
Każdy pacjent jest przyjmowany w ramach corocznej konsultacji kontrolnej, w celu oceny jego wypowiedzi za pomocą skomputeryzowanego narzędzia MonPaGe.
Inny: Ocena mowy z oceną kliniczną dyzartrii
Proponuje się pierwszą ocenę mowy z kliniczną oceną dyzartrii w ciągu 30 minut w celu wykluczenia bardzo ciężkiej dyzartrii.
Inny: pełna ocena skomputeryzowanego protokołu MonPaGe
Aplikacja bezpośrednio i anonimowo zapisuje produkcje mowy wykonane przez pacjenta.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Określenie wyniku zrozumiałości.
Ramy czasowe: Dzień 1
Zdefiniowana jako liczba słów poprawnie rozpoznanych przez oceniającego (wynik na 15).
Dzień 1
Wyznaczanie maksymalnego czasu fonacji.
Ramy czasowe: Dzień 1
Wyrażone w milisekundach.
Dzień 1
Wyznaczanie charakterystyk fonacyjnych.
Ramy czasowe: Dzień 1
Opisana jako średnia i odchylenie standardowe częstotliwości podstawowej (w Hz),
Dzień 1
Wyznaczanie zdolności modulacji natężenia.
Ramy czasowe: Dzień 1
Na podstawie skali od 0 do 4.
Dzień 1
Wyznaczanie koartykulacji.
Ramy czasowe: Dzień 1
Wyrażone w Hz. Wydobyte z właściwości widmowych sygnału akustycznego niektórych słów.
Dzień 1
Wyznaczanie prozodii.
Ramy czasowe: Dzień 1
oceniane w skali od 0 do 4 na poszczególnych zdaniach.
Dzień 1
Określenie diadokokinezji,
Ramy czasowe: Dzień 1
oceniane w dwóch skalach: precyzji (od 0 do 4) i kontroli (od 0 do 4).
Dzień 1
Wyznaczanie tempa artykulacji.
Ramy czasowe: Dzień 1
wyrażona w sylabach na sekundę.
Dzień 1

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Określenie stadium choroby Huntingtona.
Ramy czasowe: Dzień 1

Stopień zaawansowania choroby Huntingtona zostanie określony na podstawie skal Całkowitej Wydolności Funkcjonalnej (TFC) i Total Motor Score (TMS) Jednolitej Skali Oceny Choroby Huntingtona:

  • stadium przedobjawowe: TFC = 13 / TMS <5
  • scena świetlna: TFC ≥11 / TMS 5 do 20
  • stadium umiarkowane: TFC = 7 do 10 / TMS: 20 do 40
Dzień 1
Określenie klinicznych postaci motorycznych choroby Huntingtona.
Ramy czasowe: Dzień 1
Kliniczne postacie motoryczne choroby Huntingtona zostaną określone za pomocą motorycznej skali UHDRS (Total Motor Score), która ocenia okulomotorykę, umiejętność i planowanie manualne, spowolnienie ruchowe, dystonię i sztywność, pląsawicę i chodzenie, równowagę, wypukłość językową i dyzartrię.
Dzień 1
Określenie stopnia upośledzenia funkcji poznawczych
Ramy czasowe: Dzień 1
Poziom upośledzenia funkcji poznawczych zostanie oceniony na podstawie oceny funkcji poznawczych według Jednolitej Skali Oceny Choroby Huntingtona.
Dzień 1

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

University Hospital, Bordeaux

Współpracownicy

Centre National de la Recherche Scientifique, France

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

23 lutego 2021

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

5 lutego 2024

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

5 lutego 2024

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

1 listopada 2020

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

13 listopada 2020

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

16 listopada 2020

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

20 lutego 2024

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

16 lutego 2024

Ostatnia weryfikacja

1 lutego 2024

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • CHUBX 2018/67

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na Choroba Huntingtona

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Australia

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

3
Subskrybuj