A motoros beszédzavarok jellemzése és számszerűsítése Huntington-kórban: Az akusztikus markerek azonosítása (TPMH)
A tanulmány áttekintése
Állapot
Körülmények
Részletes leírás
A Huntington-kór (HD) a központi idegrendszer neurodegeneratív rendellenessége, genetikai eredetű. Motoros, kognitív és pszichiátriai zavarokban nyilvánul meg, amelyek fokozatosan romlanak, amíg a beteget meg nem ragadják. A motoros beszédteljesítmény zavarai már a betegség korai szakaszában jelen vannak. Ezek a nehézségek, amelyek a beteg élete végéig fokozatosan súlyosbodnak, kommunikációs zavarhoz vezetnek, és jelentős hátrányt jelentenek a társadalmi visszahúzódással, az önbecsülés elvesztésével és az elszigeteltséggel, amelyeket a betegek és környezetük mindig nagyon fájdalmasan élnek meg. A HD-ben előforduló dysarthria-t nagyon kevesen tanulmányozták, ami kódolatlanná teszi a beszédterápiát. A logopédusok és neurológusok által legszélesebb körben használt osztályozás, a Darley-osztályozás (1975) szerint a HD-ben megfigyelt beszédzavarok a hiperkinetikus dysarthria heterogén csoportjába tartoznak, melynek körvonalai és tulajdonságai rosszul meghatározottak. Ebben az összefüggésben a HD beszédzavarok pontosabb ismerete szükségesnek tűnik a dysarthria különböző típusainak és az egyes termelési szintekhez (légzés, fonáció, rezonancia, artikuláció, prozódia) kapcsolódó diszfunkciók azonosításához és jellemzéséhez, és ezáltal a beszédnyelv fejlesztéséhez. terápia.
A kutatók a MonPaGe protokollban elérhető perceptuális értékelés alátámasztására akusztikus értékelést javasolnak a HD beszédzavarok finom jellemzőinek leírására és a dysarthria objektív markereinek meghatározására ebben a betegségben a frankofon betegek számára.
Minden beteget éves utókonzultációja keretében látnak el a Bordeaux Egyetemi Kórház mdH Kompetencia Központjában vagy a Créteil Henri Mondor kórház mdH Referencia Központjában, hogy a MonPaGe számítógépes eszközzel értékeljék beszédét. Javasoljuk, hogy a BECD-vel (Auzou, 2006) 30 percen keresztül első beszédértékelést végezzenek a nagyon súlyos dysarthria kizárására. A gyorsteszt végén a <16 perceptív pontszámot elért alanyoknak felajánljuk a MonPaGe számítógépes protokoll teljes értékelését (30 perc). Az alkalmazás közvetlenül és névtelenül rögzíti a páciens által készített beszédet. A produkciók a párizsi Fonetikai és Fonológiai Laboratóriumnak (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle) egy biztonságos nagy adatcsere-szerveren keresztül továbbítják, és utólag észlelési és akusztikai értékelésnek vetik alá.
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Tényleges)
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi kapcsolat
- Név: Sonia FRAISSE
- Telefonszám: 05 56 79 59 52
- E-mail: sonia.fraisse@chu-bordeaux.fr
Tanulmányi helyek
-
-
-
Créteil, Franciaország
- Hopital Henri-Mondor
-
Talence, Franciaország
- Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
Egészséges önkénteseket fogad
Mintavételi módszer
Tanulmányi populáció
Leírás
Bevételi kritériumok:
- nagyobb betegek
- frankofón betegek
- Huntington-kór hordozói molekuláris biológiai elemzéssel igazolták
- a tünet előtti Huntington-kór hordozói: az egységes Huntington-kór értékelési skála összmotoros pontszáma <5
- Huntington-kór bejelentett stádiumú hordozói: az egységes Huntington-kór értékelési skála teljes motoros pontszáma ≥ 5
- követte a Competence Center Huntington-kór Bordeaux Kórháza vagy a Referencia Központ Huntington-kór Henri Mondor Kórház, Créteil
- társadalombiztosítási rendszer kapcsolt vállalkozásai vagy kedvezményezettjei
- Végül a beteg szabad, tájékozott és kifejezett beleegyezését kell beszerezni.
Kizárási kritériumok:
- Huntington-kórban szenvedő, súlyos dysarthriában szenvedő betegek (BECD-pontszám> 16), az akusztikus elemzés nem lehetséges érthetetlen beszéd esetén
- az igazságszolgáltatás védelme alá helyezett betegek
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
Huntington-kórban szenvedő betegek
Minden pácienst az éves utókonzultáció keretében látnak el, hogy a MonPaGe számítógépes eszközzel értékeljék beszédét.
|
A nagyon súlyos dysarthria kizárása érdekében javasolt az első beszédértékelés a dysarthria klinikai értékelésével 30 percen keresztül.
Az alkalmazás közvetlenül és névtelenül rögzíti a páciens által készített beszédet.
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Az érthetőségi pontszám meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
Az értékelő által helyesen felismert szavak száma (pontszám a 15-ből).
|
1. nap
|
|
A maximális hangzási idő meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
Ezredmásodpercben kifejezve.
|
1. nap
|
|
A fonációs jellemzők meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
Az alapfrekvencia átlaga és szórása (Hz-ben),
|
1. nap
|
|
Az intenzitás modulációs kapacitások meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
0-tól 4-ig terjedő skála alapján.
|
1. nap
|
|
A koartikuláció meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
Hz-ben kifejezve.
Bizonyos szavak akusztikus jelének spektrális tulajdonságaiból kinyerhető.
|
1. nap
|
|
A prozódia meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
0-tól 4-ig terjedő skálán értékelik bizonyos mondatoknál.
|
1. nap
|
|
A diadokokinéziák meghatározása,
Időkeret: 1. nap
|
két skálán értékelték: precíziós (0-4) és kontroll (0-4).
|
1. nap
|
|
Az artikulációs sebesség meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
szótag per másodpercben kifejezve.
|
1. nap
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
A Huntington-kór stádiumának meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
A Huntington-kór stádiumát a teljes funkcionális kapacitás (TFC) és a teljes motoros pontszám (TMS) skálája alapján határozzák meg az egyesített Huntington-kór értékelési skála alapján:
|
1. nap
|
|
A Huntington-kór klinikai motoros formáinak meghatározása.
Időkeret: 1. nap
|
A Huntington-kór klinikai motoros formáit a motoros UHDRS skála (Total Motor Score) határozza meg, amely értékeli az oculomotricitást, a készség- és kézi tervezést, a bradykinesiát, a disztóniát és a merevséget, a choreát és a járást, az egyensúlyt, a nyelvi kitüremkedést és a dysarthriát.
|
1. nap
|
|
A kognitív károsodás szintjének meghatározása
Időkeret: 1. nap
|
A kognitív károsodás szintjét az egységes Huntington-betegség értékelési skála szerinti kognitív pontszám alapján értékelik.
|
1. nap
|
Együttműködők és nyomozók
Szponzor
Együttműködők
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
Elsődleges befejezés (Tényleges)
A tanulmány befejezése (Tényleges)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Tényleges)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
- Mentális zavarok
- Agyi betegségek
- Központi idegrendszeri betegségek
- Idegrendszeri betegségek
- Neurológiai megnyilvánulások
- Neuroviselkedési megnyilvánulások
- Neurokognitív zavarok
- Genetikai betegségek, veleszületett
- Basalis ganglion betegségek
- Mozgási zavarok
- Neurodegeneratív betegségek
- Dyskinesiák
- Heredodegeneratív rendellenességek, idegrendszer
- Elmebaj
- Kogníciós zavarok
- Nyelvi zavarok
- Kommunikációs zavarok
- Vitustánc
- Huntington-kór
- Beszédzavarok
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- CHUBX 2018/67
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .