Charakterisierung und Quantifizierung motorischer Sprachstörungen bei der Huntington-Krankheit: Identifizierung akustischer Marker (TPMH)

Die Huntington-Krankheit (HD) ist eine neurodegenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems genetischer Ätiologie. Sie äußert sich in motorischen, kognitiven und psychiatrischen Störungen, die sich zunehmend verschlimmern, bis der Patient gepackt wird. Sprachmotorische Leistungsstörungen bestehen bereits im Frühstadium der Erkrankung. Diese Schwierigkeiten, die sich bis zum Lebensende des Patienten zunehmend verschlimmern, führen zu einer Kommunikationsstörung und stellen eine große Behinderung mit sozialem Rückzug, Selbstwertverlust und Isolation dar, die von Patienten und ihrem Umfeld immer wieder sehr schmerzlich erlebt werden. Dysarthrie bei der Huntington-Krankheit wurde sehr wenig untersucht, was ihre Sprachtherapie unkodiert macht. Nach der von Logopäden und Neurologen am weitesten verbreiteten Klassifikation, der Darley-Klassifikation (1975), gehören die bei der HD beobachteten Sprachstörungen zur heterogenen Gruppe der hyperkinetischen Dysarthrie, deren Konturen und Eigenschaften schlecht definiert sind. In diesem Zusammenhang erscheint eine genauere Kenntnis der Sprechstörungen bei der HD notwendig, um die verschiedenen Arten von Dysarthrie und die mit jeder Produktionsstufe (Atmung, Phonation, Resonanz, Artikulation, Prosodie) verbundenen Dysfunktionen (Atmung, Phonation, Resonanz, Artikulation, Prosodie) zu identifizieren und zu charakterisieren und somit die Sprechsprache zu verbessern Therapie.

Die Forscher schlagen vor, eine akustische Bewertung zu verwenden, um die Wahrnehmungsbewertung zu unterstützen, die im MonPaGe-Protokoll verfügbar ist, um die feinen Merkmale der Sprachstörungen bei der HD zu beschreiben und objektive Marker für Dysarthrie bei dieser Krankheit für frankophone Patienten zu definieren.

Jeder Patient wird im Rahmen seiner jährlichen Nachsorgeuntersuchung im Kompetenzzentrum mdH des Universitätsklinikums Bordeaux oder im Referenzzentrum mdH des Krankenhauses Henri Mondor in Créteil zur Auswertung seiner Rede mit dem computergestützten Tool MonPaGe untersucht. Eine erste Sprachauswertung mit dem BECD (Auzou, 2006) während 30 Minuten wird vorgeschlagen, um eine sehr schwere Dysarthrie auszuschließen. Am Ende dieses Schnelltest-Untertests wird den Probanden, die eine Wahrnehmungsbewertung < 16 erreichen, die vollständige Bewertung des computergestützten MonPaGe-Protokolls (30 Minuten) angeboten. Die Anwendung zeichnet direkt und anonym die Sprachproduktionen des Patienten auf. Die Produktionen sind über einen sicheren Großdatenaustauschserver an das Laboratorium für Phonetik und Phonologie in Paris (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle) übermittelt und nachträglich einer wahrnehmungsbezogenen und akustischen Bewertung unterzogen.