Caractérisation et quantification des troubles moteurs de la parole dans la maladie de Huntington : identification de marqueurs acoustiques (TPMH)

La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative du système nerveux central, d'étiologie génétique. Elle se manifeste par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, qui s'aggravent progressivement jusqu'à ce que le patient soit saisi. Les troubles de la performance motrice de la parole sont présents dès le stade précoce de la maladie. Ces difficultés, qui s'aggravent progressivement jusqu'à la fin de la vie du patient, entraînent un trouble de la communication et constituent un handicap majeur avec retrait social, perte d'estime de soi et isolement toujours très douloureusement vécus par les patients et leur entourage. La dysarthrie dans la MH a été très peu étudiée, ce qui rend son orthophonie non codifiée. Selon la classification la plus utilisée par les orthophonistes et les neurologues, la classification de Darley (1975), les troubles de la parole observés dans la HD sont inclus dans le groupe hétérogène des dysarthries hyperkinétiques, dont les contours et les propriétés sont mal définis. Dans ce contexte, une connaissance plus précise des troubles de la parole dans la MH apparaît nécessaire pour identifier et caractériser les différents types de dysarthrie et les dysfonctionnements associés à chaque niveau de production (respiration, phonation, résonance, articulation, prosodie) et ainsi améliorer le langage de la parole. thérapie.

Les investigateurs proposent d'utiliser une évaluation acoustique en support de l'évaluation perceptive, disponible dans le protocole MonPaGe, pour décrire les caractéristiques fines des troubles de la parole dans la HD et définir des marqueurs objectifs de la dysarthrie dans cette maladie pour les patients francophones.

Chaque patient est vu dans le cadre de sa consultation de suivi annuelle au Centre de Compétence mdH du CHU de Bordeaux ou au Centre de Référence mdH de l'hôpital Henri Mondor de Créteil, pour une évaluation de son discours avec l'outil informatisé MonPaGe. Une première évaluation de la parole avec le BECD (Auzou, 2006) pendant 30 minutes est proposée pour exclure une dysarthrie très sévère. A l'issue de ce sous-test de test rapide, les sujets qui obtiennent un score perceptif < 16 se voient proposer l'évaluation complète du protocole informatisé MonPaGe (30 minutes). L'application enregistre directement et de manière anonyme les productions vocales réalisées par le patient. transmises au Laboratoire de Phonétique et Phonologie de Paris (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle), via un grand serveur d'échange de données sécurisé et font l'objet d'une évaluation perceptive et acoustique a posteriori.