Caracterización y Cuantificación de los Trastornos Motores del Habla en la Enfermedad de Huntington: Identificación de Marcadores Acústicos (TPMH)

La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo del sistema nervioso central, de etiología genética. Se manifiesta en trastornos motores, cognitivos y psiquiátricos, que empeoran progresivamente hasta que el paciente es agarrado. Los trastornos del desempeño motor del habla están presentes desde la etapa temprana de la enfermedad. Estas dificultades, que se agravan progresivamente hasta el final de la vida del paciente, conducen a un trastorno de la comunicación y constituyen un gran hándicap con retraimiento social, pérdida de autoestima y aislamiento, que siempre son muy dolorosas para el paciente y su entorno. La disartria en la HD ha sido muy poco estudiada, lo que hace que su logopedia no esté codificada. Según la clasificación más utilizada por logopedas y neurólogos, la clasificación de Darley (1975), los trastornos del habla observados en la HD se incluyen en el grupo heterogéneo de las disartrias hipercinéticas, cuyos contornos y propiedades están mal definidos. En este contexto, parece necesario un conocimiento más preciso de los trastornos del habla en la HD para identificar y caracterizar los diferentes tipos de disartria y las disfunciones asociadas a cada nivel de producción (respiración, fonación, resonancia, articulación, prosodia) y así mejorar el habla y el lenguaje. terapia.

Los investigadores proponen utilizar una evaluación acústica para apoyar la evaluación perceptiva, disponible en el protocolo MonPaGe, para describir las características finas de los trastornos del habla en la HD y definir marcadores objetivos de disartria en esta enfermedad para pacientes francófonos.

Cada paciente es visto en el marco de su consulta de seguimiento anual en el Centro de Competencia mdH del Hospital Universitario de Burdeos o en el Centro de Referencia mdH del hospital Henri Mondor de Créteil, para una evaluación de su habla con la herramienta informática MonPaGe. Se propone una primera evaluación del habla con el BECD (Auzou, 2006) durante 30 minutos para descartar disartria muy grave. Al final de esta subprueba de prueba rápida, a los sujetos que obtienen un puntaje perceptivo <16 se les ofrece la evaluación completa del protocolo computarizado MonPaGe (30 minutos). La aplicación registra directamente y almacena de forma anónima las producciones de habla realizadas por el paciente. Las producciones son se transmiten al Laboratorio de Fonética y Fonología de París (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle), a través de un gran servidor seguro de intercambio de datos y se someten a una evaluación perceptual y acústica a posteriori.