Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Karakterisering en kwantificering van motorische spraakstoornissen bij de ziekte van Huntington: identificatie van akoestische markeringen (TPMH)

16 februari 2024 bijgewerkt door: University Hospital, Bordeaux
De studie stelt voor om afwijkende spraakdimensies te identificeren bij patiënten met de ZvH in presymptomatische en verklaarde stadia van de ziekte, in vergelijking met gezonde proefpersonen, met behulp van het geautomatiseerde MonPaGe-spraakprotocol. Deze tool is gebaseerd op een multidimensionale en gekwantificeerde beoordeling van stem en spraak, aan de hand van een reeks gerichte akoestische en perceptuele criteria.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

De ziekte van Huntington (HD) is een neurodegeneratieve aandoening van het centrale zenuwstelsel, van genetische etiologie. Het manifesteert zich in motorische, cognitieve en psychiatrische stoornissen, die steeds erger worden totdat de patiënt wordt vastgegrepen. Motorische spraakprestatiestoornissen zijn aanwezig vanaf het vroege stadium van de ziekte. Deze moeilijkheden, die geleidelijk verergeren tot het einde van het leven van de patiënt, leiden tot een communicatiestoornis en vormen een grote handicap met sociale terugtrekking, verlies van eigenwaarde en isolement, die patiënten en hun omgeving altijd zeer pijnlijk ervaren. Dysartrie bij de ZvH is zeer weinig bestudeerd, waardoor de logopedie ongecodeerd is. Volgens de meest gebruikte classificatie door logopedisten en neurologen, de Darley-classificatie (1975), behoren de bij de ZvH waargenomen spraakstoornissen tot de heterogene groep van hyperkinetische dysartrie, waarvan de contouren en eigenschappen slecht gedefinieerd zijn. In deze context lijkt een meer precieze kennis van spraakstoornissen in de ZvH noodzakelijk om de verschillende soorten dysartrie en de disfuncties die samenhangen met elk productieniveau (ademhaling, fonatie, resonantie, articulatie, prosodie) te identificeren en te karakteriseren en zo de spraaktaal te verbeteren. behandeling.

De onderzoekers stellen voor om een ​​akoestische evaluatie te gebruiken ter ondersteuning van de perceptuele evaluatie, beschikbaar in het MonPaGe-protocol, om de fijne kenmerken van de spraakstoornissen in de ZvH te beschrijven en om objectieve markers van dysartrie bij deze ziekte voor Franstalige patiënten te definiëren.

Elke patiënt wordt gezien in het kader van zijn jaarlijkse follow-upconsultatie in het Competentiecentrum mdH van het Universitair Ziekenhuis van Bordeaux of in het Referentiecentrum mdH van het ziekenhuis Henri Mondor van Créteil, voor een evaluatie van zijn spraak met de geautomatiseerde tool MonPaGe. Een eerste spraakevaluatie met de BECD (Auzou, 2006) gedurende 30 minuten wordt voorgesteld om zeer ernstige dysartrie uit te sluiten. Aan het einde van deze sneltest-subtest krijgen de proefpersonen die een waarnemingsscore <16 behalen de volledige beoordeling van het MonPaGe-computerprotocol aangeboden (30 minuten). De applicatie registreert direct en anoniem spraakproducties van de patiënt. De producties zijn verzonden naar het Fonetiek en Fonologie Laboratorium van Parijs (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle), via een beveiligde server voor grote gegevensuitwisseling en worden a posteriori onderworpen aan een perceptuele en akoestische evaluatie.

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

150

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studiecontact

Studie Locaties

  • Frankrijk
      • Créteil, Frankrijk
        • Hopital Henri-Mondor
      • Talence, Frankrijk
        • Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

18 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

patiënten met de ziekte van Huntington in presymptomatische en verklaarde stadia van de ziekte.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • grote patiënten
  • Franstalige patiënten
  • Dragers van de ziekte van Huntington bevestigd door moleculair biologische analyse
  • dragers van presymptomatische ziekte van Huntington: Total Motor Score van de Unified Huntington's Disease Rating Scale <5
  • dragers van de ziekte van Huntington in een aangegeven stadium: Total Motor Score of the Unified Huntington's Disease Rating Scale ≥ 5
  • gevolgd in het Competentiecentrum ZvH Ziekenhuis van Bordeaux of in het Referentiecentrum ZvH Henri Mondor Ziekenhuis van Créteil
  • aangeslotenen of begunstigden van een socialezekerheidsstelsel
  • Ten slotte moet een vrije, geïnformeerde en uitdrukkelijke toestemming van de patiënt worden verkregen.

Uitsluitingscriteria:

  • Patiënten met de ziekte van Huntington met ernstige dysartrie (BECD-score> 16), waarbij akoestische analyse niet mogelijk is op onverstaanbare spraak
  • patiënten onder de bescherming van justitie geplaatst

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Interventie / Behandeling
Patiënten met de ziekte van Huntington
Elke patiënt wordt gezien in het kader van zijn jaarlijkse opvolgingsconsultatie, voor een evaluatie van zijn spraak met de geautomatiseerde tool MonPaGe.
Ander: Spraakevaluatie met de klinische evaluatie van dysartrie
Een eerste spraakevaluatie met de klinische evaluatie van dysartrie gedurende 30 minuten wordt voorgesteld om zeer ernstige dysartrie uit te sluiten.
Ander: volledige beoordeling van het gecomputeriseerde MonPaGe-protocol
De applicatie registreert direct en anoniem spraakproducties van de patiënt.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Bepaling van de verstaanbaarheidsscore.
Tijdsspanne: Dag 1
Gedefinieerd als het aantal woorden dat correct is herkend door de beoordelaar (score op 15).
Dag 1
Bepaling van de maximale beltijd.
Tijdsspanne: Dag 1
Uitgedrukt in milliseconden.
Dag 1
Bepaling van de fonatiekenmerken.
Tijdsspanne: Dag 1
Beschreven als het gemiddelde en de standaarddeviatie van de grondfrequentie (in Hz),
Dag 1
Bepaling van de intensiteitsmodulatiecapaciteiten.
Tijdsspanne: Dag 1
Gebaseerd op een schaal van 0 tot 4.
Dag 1
Bepaling van de coarticulatie.
Tijdsspanne: Dag 1
Uitgedrukt in Hz. Geëxtraheerd uit de spectrale eigenschappen van het akoestische signaal van bepaalde woorden.
Dag 1
Bepaling van de prosodie.
Tijdsspanne: Dag 1
beoordeeld op een schaal van 0 tot 4 op bepaalde zinnen.
Dag 1
Bepaling van de diadocokinesieën,
Tijdsspanne: Dag 1
beoordeeld op twee schalen: precisie (0 tot 4) en controle (0 tot 4).
Dag 1
Bepaling van de articulatiesnelheid.
Tijdsspanne: Dag 1
uitgedrukt in lettergrepen per seconde.
Dag 1

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Bepaling van het stadium van de ziekte van Huntington.
Tijdsspanne: Dag 1

Het stadium van de ziekte van Huntington wordt bepaald op basis van de Total Functional Capacity (TFC) en de Total Motor Score (TMS) schalen van de Unified Huntington's Disease Rating Scale:

  • presymptomatisch stadium: TFC = 13 / TMS <5
  • lichtbeeld: TFC ≥11 / TMS 5 tot 20
  • matig stadium: TFC = 7 tot 10 / TMS: 20 tot 40
Dag 1
Bepaling van de klinische motorische vormen van de ziekte van Huntington.
Tijdsspanne: Dag 1
De klinische motorische vormen van de ziekte van Huntington zullen worden bepaald door de motorische UHDRS-schaal (Total Motor Score), die oculomotriciteit, vaardigheid en handmatige planning, bradykinesie, dystonie en rigiditeit, chorea en lopen, evenwicht, linguaal uitsteeksel en dysartrie evalueert.
Dag 1
Bepaling van het niveau van cognitieve stoornissen
Tijdsspanne: Dag 1
Het niveau van cognitieve stoornissen wordt beoordeeld aan de hand van de cognitieve score volgens de Unified Huntington's Disease Rating Scale.
Dag 1

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

University Hospital, Bordeaux

Medewerkers

Centre National de la Recherche Scientifique, France

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

23 februari 2021

Primaire voltooiing (Werkelijk)

5 februari 2024

Studie voltooiing (Werkelijk)

5 februari 2024

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

1 november 2020

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

13 november 2020

Eerst geplaatst (Werkelijk)

16 november 2020

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

20 februari 2024

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

16 februari 2024

Laatst geverifieerd

1 februari 2024

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • CHUBX 2018/67

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op De ziekte van Huntington

Klinische onderzoeken op Spraakevaluatie met de klinische evaluatie van dysartrie

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in Uruguay

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

3
Abonneren