Caracterização e Quantificação dos Distúrbios Motores da Fala na Doença de Huntington: Identificação de Marcadores Acústicos (TPMH)

A doença de Huntington (HD) é uma desordem neurodegenerativa do sistema nervoso central, de etiologia genética. Manifesta-se em distúrbios motores, cognitivos e psiquiátricos, que se agravam progressivamente até o paciente ser agarrado. Distúrbios do desempenho motor da fala estão presentes desde o estágio inicial da doença. Estas dificuldades, que se agravam progressivamente até ao fim da vida do doente, conduzem a uma perturbação da comunicação e constituem um grande handicap com retraimento social, perda de auto-estima e isolamento, que são sempre muito dolorosamente vividos pelos doentes e seus familiares. A disartria na HD tem sido muito pouco estudada, o que torna sua fonoaudiologia não codificada. De acordo com a classificação mais utilizada por fonoaudiólogos e neurologistas, a classificação de Darley (1975), os distúrbios da fala observados na DH estão incluídos no grupo heterogêneo das disartrias hipercinéticas, cujos contornos e propriedades são mal definidos. Nesse contexto, um conhecimento mais preciso dos distúrbios da fala na DH parece necessário para identificar e caracterizar os diferentes tipos de disartria e as disfunções associadas a cada nível de produção (respiração, fonação, ressonância, articulação, prosódia) e, assim, melhorar a linguagem da fala terapia.

Os investigadores propõem usar uma avaliação acústica para apoiar a avaliação perceptiva, disponível no protocolo MonPaGe, para descrever as características finas dos distúrbios da fala no HD e definir marcadores objetivos de disartria nesta doença para pacientes francófonos.

Cada paciente é atendido no âmbito de sua consulta de acompanhamento anual no Centro de Competência mdH do Hospital Universitário de Bordeaux ou no Centro de Referência mdH do hospital Henri Mondor de Créteil, para uma avaliação de sua fala com a ferramenta informatizada MonPaGe. Propõe-se uma primeira avaliação da fala com o BECD (Auzou, 2006) durante 30 minutos para excluir disartria muito grave. Ao final deste subteste do teste rápido, os sujeitos que obtiverem escore perceptivo < 16 recebem a avaliação completa do protocolo informatizado MonPaGe (30 minutos). O aplicativo registra diretamente e armazena anonimamente as produções de fala feitas pelo paciente. As produções são transmitidos ao Laboratório de Fonética e Fonologia de Paris (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle), através de um servidor seguro de grande intercâmbio de dados e são submetidos a uma avaliação perceptiva e acústica a posteriori.