Motoristen puhehäiriöiden karakterisointi ja kvantifiointi Huntingtonin taudissa: Akustisten merkkien tunnistaminen (TPMH)
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Ehdot
Yksityiskohtainen kuvaus
Huntingtonin tauti (HD) on keskushermoston neurodegeneratiivinen sairaus, jonka alkuperä on geneettinen. Se ilmenee motorisina, kognitiivisina ja psykiatrisina häiriöinä, jotka pahenevat asteittain, kunnes potilaaseen tartutaan. Motorisia puhehäiriöitä esiintyy taudin alkuvaiheessa. Nämä vaikeudet, jotka pahenevat asteittain potilaan elämän loppuun asti, johtavat kommunikaatiohäiriöön ja muodostavat merkittävän haitan, johon liittyy sosiaalinen vetäytyminen, itsetunnon menetys ja eristäytyminen, joita potilaat ja heidän lähipiirinsä kokevat aina erittäin tuskallisesti. HD:n dysartriaa on tutkittu hyvin vähän, mikä tekee sen puheterapiasta kodifioimattoman. Puheterapeuttien ja neurologien yleisimmin käyttämän luokituksen, Darley-luokituksen (1975), mukaan HD:ssä havaitut puhehäiriöt kuuluvat hyperkineettisen dysartrian heterogeeniseen ryhmään, jonka ääriviivat ja ominaisuudet ovat huonosti määriteltyjä. Tässä yhteydessä HD:n puhehäiriöiden tarkempi tuntemus näyttää tarpeelliselta tunnistaa ja karakterisoida erityyppiset dysartriat ja jokaiseen tuotantotasoon liittyvät toimintahäiriöt (hengitys, fonaatio, resonanssi, artikulaatio, prosodia) ja siten parantaa puhekieltä. terapiaa.
Tutkijat ehdottavat akustisen arvioinnin käyttöä MonPaGe-protokollassa saatavan havaintoarvioinnin tukemiseksi HD:n puhehäiriöiden hienojen ominaisuuksien kuvaamiseksi ja dysartriaa objektiivisten markkerien määrittelemiseksi tässä taudissa frankofonipotilaille.
Jokainen potilas nähdään hänen vuotuisessa seurantakonsultaatiossaan Bordeaux University Hospitalin osaamiskeskuksessa mdH tai sairaalan Henri Mondor of Créteil -sairaalan referenssikeskuksessa mdH:n puheen arvioimiseksi tietokoneistetun MonPaGe-työkalun avulla. Ensimmäistä puheenarviointia BECD:llä (Auzou, 2006) 30 minuutin ajan ehdotetaan erittäin vaikean dysartrian sulkemiseksi pois. Tämän pikatestin osatestin lopussa koehenkilöille, jotka saavat havainnollisen pistemäärän <16, tarjotaan täydellinen arvio MonPaGe-tietokoneprotokollasta (30 minuuttia). Sovellus tallentaa suoraan ja nimettömästi potilaan tekemät puhetuotannot. Tuotokset ovat lähetetään Pariisin fonetiikan ja fonologian laboratorioon (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle) suojatun suuren tiedonvaihtopalvelimen kautta, ja ne ovat havainnon ja akustisen arvioinnin kohteena jälkikäteen.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskeluyhteys
- Nimi: Sonia FRAISSE
- Puhelinnumero: 05 56 79 59 52
- Sähköposti: sonia.fraisse@chu-bordeaux.fr
Opiskelupaikat
-
-
-
Créteil, Ranska
- Hopital Henri-Mondor
-
Talence, Ranska
- Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- suuret potilaat
- frankofonipotilaat
- Huntingtonin taudin kantajat vahvistettu molekyylibiologisella analyysillä
- oireista edeltävän Huntingtonin taudin kantajat: Huntingtonin taudin yhtenäisen arviointiasteikon motorinen kokonaispistemäärä <5
- Huntingtonin taudin kantajat ilmoitetussa vaiheessa: Huntingtonin taudin yhtenäisen arviointiasteikon motorinen kokonaispistemäärä ≥ 5
- seurataan Competence Center Huntingtonin taudin Bordeaux Hospitalissa tai Reference Center Huntingtonin taudin Henri Mondorin sairaalassa Créteilissä
- sosiaaliturvajärjestelmän jäsenet tai edunsaajat
- Lopuksi on kerättävä potilaan vapaa, tietoinen ja nimenomainen suostumus.
Poissulkemiskriteerit:
- Huntingtonin tautia sairastavat potilaat, joilla on vaikea dysartria (BECD-pisteet > 16), akustinen analyysi ei ole mahdollista ymmärtämättömästä puheesta
- potilaita, jotka joutuvat oikeuden suojelukseen
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Huntingtonin tautia sairastavat potilaat
Jokainen potilas nähdään hänen vuotuisessa seurantakonsultaatiossaan, jossa hänen puheensa arvioidaan tietokoneistetun MonPaGe-työkalun avulla.
|
Ensimmäistä puheenarviointia ja dysartriaa kliinistä arviointia 30 minuutin aikana ehdotetaan erittäin vaikean dysartrian sulkemiseksi pois.
Sovellus tallentaa suoraan ja nimettömästi potilaan tekemät puhetuotannot.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Ymmärrettävyyspisteiden määrittäminen.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Arvioijan oikein tunnistamien sanojen määrä (pistemäärä 15:stä).
|
Päivä 1
|
|
Maksimisoittoajan määrittäminen.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Ilmaistu millisekunteina.
|
Päivä 1
|
|
Fonaatio-ominaisuuksien määrittäminen.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Kuvataan perustaajuuden keskiarvona ja keskihajonnana (Hz),
|
Päivä 1
|
|
Intensiteettimodulaatiokapasiteetin määrittäminen.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Perustuu asteikolla 0-4.
|
Päivä 1
|
|
Koartikulaation määrittäminen.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Ilmaistaan hertseinä.
Otettu tiettyjen sanojen akustisen signaalin spektriominaisuuksista.
|
Päivä 1
|
|
Prosodian määrittely.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Arvioidaan asteikolla 0-4 tietyissä lauseissa.
|
Päivä 1
|
|
Diadokokinesioiden määrittäminen,
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Arvioidaan kahdella asteikolla: tarkkuus (0-4) ja kontrolli (0-4).
|
Päivä 1
|
|
Artikulaatiotaajuuden määrittäminen.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
ilmaistaan tavuina sekunnissa.
|
Päivä 1
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Huntingtonin taudin vaiheen määrittäminen.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Huntingtonin taudin vaihe määritetään Unified Huntingtonin taudin luokitusasteikon kokonaistoiminnallisen kapasiteetin (TFC) ja motorisen kokonaispistemäärän (TMS) asteikkojen perusteella:
|
Päivä 1
|
|
Huntingtonin taudin kliinisten motoristen muotojen määrittäminen.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Huntingtonin taudin kliiniset motoriset muodot määritetään motorisella UHDRS-asteikolla (Total Motor Score), joka arvioi silmätautia, taitoa ja manuaalista suunnittelua, bradykinesiaa, dystoniaa ja jäykkyyttä, koreaa ja kävelyä, tasapainoa, kielen ulkonemaa ja dysartriaa.
|
Päivä 1
|
|
Kognitiivisen vajaatoiminnan tason määrittäminen
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Kognitiivisen heikentymisen taso arvioidaan kognitiivisen pisteytyksen avulla Unified Huntingtonin taudin arviointiasteikon mukaisesti.
|
Päivä 1
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Mielenterveyshäiriöt
- Aivojen sairaudet
- Keskushermoston sairaudet
- Hermoston sairaudet
- Neurologiset ilmenemismuodot
- Neurokäyttäytymisoireet
- Neurokognitiiviset häiriöt
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Basal ganglia -taudit
- Liikkumishäiriöt
- Neurodegeneratiiviset sairaudet
- Dyskinesiat
- Heredodegeneratiiviset häiriöt, hermosto
- Dementia
- Kognitiohäiriöt
- Kielihäiriöt
- Viestintähäiriöt
- Chorea
- Huntingtonin tauti
- Puhehäiriöt
Muut tutkimustunnusnumerot
- CHUBX 2018/67
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .