헌팅턴병에서 운동 언어 장애의 특성화 및 정량화: 음향 마커의 식별 (TPMH)
연구 개요
상세 설명
헌팅턴병(HD)은 중추 신경계의 신경퇴행성 장애, 유전적 병인입니다. 그것은 환자가 붙잡힐 때까지 점진적으로 악화되는 운동 장애, 인지 장애 및 정신 장애에서 나타납니다. 운동 언어 수행 장애는 질병의 초기 단계부터 나타납니다. 환자의 삶이 끝날 때까지 점진적으로 악화되는 이러한 어려움은 의사 소통 장애로 이어지고 환자와 그 측근이 항상 매우 고통스럽게 경험하는 사회적 위축, 자존감 상실 및 고립과 같은 주요 핸디캡을 구성합니다. HD의 구음 장애는 거의 연구되지 않았기 때문에 언어 치료가 성문화되지 않았습니다. 언어 치료사와 신경과 전문의가 가장 널리 사용하는 분류인 Darley 분류(1975)에 따르면 HD에서 관찰되는 언어 장애는 윤곽과 특성이 불분명한 이질적인 과운동성 구음 장애 그룹에 포함됩니다. 이러한 맥락에서 HD의 언어 장애에 대한 보다 정확한 지식은 다양한 유형의 구음 장애 및 각 생산 수준(호흡, 발성, 공명, 조음, 운율)과 관련된 기능 장애를 식별하고 특성화하여 언어를 향상시키는 데 필요한 것으로 보입니다. 요법.
조사관은 MonPaGe 프로토콜에서 사용할 수 있는 지각 평가를 지원하기 위해 음향 평가를 사용하여 HD에서 언어 장애의 미세 특성을 설명하고 프랑스어 사용자를 위한 이 질병에서 조음 장애의 객관적인 마커를 정의할 것을 제안합니다.
각 환자는 Bordeaux University Hospital의 Competence Center mdH 또는 Créteil의 Henri Mondor 병원의 Reference Center mdH에서 연례 후속 상담의 틀에서 전산화된 도구 MonPaGe로 그의 연설을 평가합니다. 30분 동안 BECD(Auzou, 2006)를 사용한 첫 번째 음성 평가는 매우 심각한 구음장애를 배제하기 위해 제안됩니다. 이 빠른 테스트 하위 테스트가 끝날 때 지각 점수 <16을 얻은 피험자는 MonPaGe 컴퓨터 프로토콜(30분)의 완전한 평가를 제공받습니다. 애플리케이션 기록은 환자가 만든 음성 생성을 직접 익명으로 저장합니다. 생성은 다음과 같습니다. 안전한 대용량 데이터 교환 서버를 통해 파리의 음성학 및 음운학 연구소(UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle)로 전송되고 사후 지각 및 음향 평가를 받습니다.
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Sonia FRAISSE
- 전화번호: 05 56 79 59 52
- 이메일: sonia.fraisse@chu-bordeaux.fr
연구 장소
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Créteil, 프랑스
- Hopital Henri-Mondor
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Talence, 프랑스
- Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 주요 환자
- 프랑코폰 환자
- 분자생물학적 분석으로 확인된 헌팅턴병 보균자
- 전증상 헌팅턴병 보인자: 통합 헌팅턴병 평가 척도의 총 운동 점수 <5
- 선언된 단계의 헌팅턴병 보인자: 통합 헌팅턴병 평가 척도의 총 운동 점수 ≥ 5
- Competence Center Huntington's Disease Bordeaux Hospital 또는 Reference Center Huntington's Disease Henri Mondor Hospital of Créteil에서 뒤따랐습니다.
- 사회 보장 제도의 계열사 또는 수혜자
- 마지막으로 환자의 자유롭고 정보에 입각한 명시적 동의를 수집해야 합니다.
제외 기준:
- 중증 구음 장애가 있는 헌팅턴병 환자(BECD 점수 > 16), 이해할 수 없는 말에 대한 음향 분석이 불가능함
- 정의의 보호를 받는 환자
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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헌팅턴병 환자
각 환자는 전산화된 도구인 MonPaGe로 연설을 평가하기 위해 연간 후속 상담의 틀에서 보게 됩니다.
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매우 심각한 구음 장애를 배제하기 위해 30분 동안 구음 장애의 임상 평가와 함께 첫 번째 언어 평가를 제안합니다.
응용 프로그램 기록은 환자가 만든 음성 제작을 직접 익명으로 저장합니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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명료도 점수 결정.
기간: 1일차
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평가자가 올바르게 인식한 단어의 수로 정의됩니다(15점 만점).
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1일차
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최대 발성 시간 결정.
기간: 1일차
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밀리초 단위로 표현됩니다.
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1일차
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발음 특성의 결정.
기간: 1일차
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기본 주파수(Hz)의 평균 및 표준 편차로 설명됩니다.
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1일차
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강도 변조 용량의 결정.
기간: 1일차
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0에서 4까지의 척도를 기반으로 합니다.
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1일차
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Coarticulation의 결정.
기간: 1일차
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Hz로 표시됩니다.
특정 단어의 음향 신호의 스펙트럼 특성에서 추출됩니다.
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1일차
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운율의 결정.
기간: 1일차
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특정 문장에 대해 0에서 4까지의 척도로 평가됩니다.
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1일차
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Diadocokinesies의 결정,
기간: 1일차
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정밀도(0~4)와 통제(0~4)의 두 척도로 평가됩니다.
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1일차
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관절 속도의 결정.
기간: 1일차
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초당 음절로 표현됩니다.
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1일차
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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헌팅턴병 단계의 결정.
기간: 1일차
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헌팅턴병 단계는 통합 헌팅턴병 평가 척도의 총 기능 용량(TFC) 및 총 운동 점수(TMS) 척도에 따라 결정됩니다.
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1일차
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헌팅턴병의 임상 운동 형태 결정.
기간: 1일차
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헌팅턴병의 임상 운동 형태는 안구 운동성, 기술 및 수동 계획, 운동 서동, 근긴장이상 및 경직, 무도증 및 보행, 균형, 설측 돌출 및 구음 장애를 평가하는 운동 UHDRS 척도(총 운동 점수)에 의해 결정됩니다.
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1일차
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인지 장애 수준 결정
기간: 1일차
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인지 장애 수준은 Unified Huntington's Disease Rating Scale에 따른 인지 점수로 평가됩니다.
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1일차
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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