Karakterisering og kvantificering af motoriske taleforstyrrelser ved Huntingtons sygdom: Identifikation af akustiske markører (TPMH)

Huntingtons sygdom (HD) er en neurodegenerativ lidelse i centralnervesystemet af genetisk ætiologi. Det viser sig i motoriske, kognitive og psykiatriske lidelser, som gradvist forværres, indtil patienten bliver grebet. Motoriske taleforstyrrelser er til stede fra sygdommens tidlige stadie. Disse vanskeligheder, som gradvist forværres indtil slutningen af ​​patientens liv, fører til en kommunikationsforstyrrelse og udgør et stort handicap med social tilbagetrækning, tab af selvværd og isolation, som altid opleves meget smertefuldt af patienter og deres følge. Dysartri i HS er meget lidt undersøgt, hvilket gør dens taleterapi ukodificeret. Ifølge den mest udbredte klassifikation af talepædagoger og neurologer, Darley-klassifikationen (1975), er taleforstyrrelser observeret i HD inkluderet i den heterogene gruppe af hyperkinetisk dysartri, hvis konturer og egenskaber er dårligt definerede. I denne sammenhæng synes en mere præcis viden om taleforstyrrelser i HS at være nødvendig for at identificere og karakterisere de forskellige typer dysartri og de dysfunktioner, der er forbundet med hvert produktionsniveau (respiration, fonation, resonans, artikulation, prosodi) og dermed forbedre talesproget. terapi.

Efterforskerne foreslår at bruge en akustisk evaluering til at understøtte den perceptuelle evaluering, tilgængelig i MonPaGe-protokollen, til at beskrive de fine karakteristika ved taleforstyrrelser i HD og at definere objektive markører for dysartri i denne sygdom for frankofone patienter.

Hver patient ses inden for rammerne af sin årlige opfølgende konsultation i kompetencecentret mdH på Bordeaux Universitetshospital eller i referencecentret mdH på hospitalet Henri Mondor i Créteil for en evaluering af hans tale med det computeriserede værktøj MonPaGe. En første taleevaluering med BECD (Auzou, 2006) i løbet af 30 minutter foreslås for at udelukke meget alvorlig dysartri. Ved afslutningen af ​​denne hurtige test-deltest tilbydes de forsøgspersoner, der opnår en perceptiv score <16, den komplette vurdering af MonPaGe computeriserede protokol (30 minutter). Applikationen registrerer direkte og anonymt taleproduktioner lavet af patienten. Produktionerne er transmitteret til Phonetics and Phonology Laboratory of Paris (UMR 7018 CNRS / Sorbonne Nouvelle), via en sikker stor dataudvekslingsserver og er underlagt en perceptuel og akustisk evaluering efterfølgende.