マルファン症候群中程度の運動パイロット

マルファン症候群 (MFS) は、心臓、骨、靭帯、および眼を含む複数の器官系に影響を及ぼし、大動脈解離の重大なリスクと関連しています。 大動脈解離の逸話的報告、in-vitro 研究からの限られた証拠、および理論上の懸念を考えると、MFS 患者の大多数は、特定の身体活動、最も一般的には等尺性運動および接触スポーツから制限されています。 公開されたガイドラインでは、非常にダイナミックな競技スポーツからの制限も提案されています。 臨床医は患者に競技スポーツのみを制限することを意図しているかもしれませんが、多くの場合、子供や家族はこの注意をほとんどすべての運動に適用すると解釈し、その結果、マルファン症候群の患者の多くが座りっぱなしになります. この運動不足と体調不良は、衰弱と関節痛の増加、および持久力の低下に悪影響を与える可能性があります. 抑うつ症状もマルファン症候群では珍しくなく、診断時にスポーツへの参加を急に中止するように指導することによって引き起こされたり、悪化したりする可能性があります。

今日まで、研究者が認識している限り、人間の被験者に対する動的運動の影響に関する公開された対照研究はありません. 2017 年、Mas-Stachurska らは、適度なレベルの動的運動が、齧歯動物のサンプルでマルファン症候群に典型的に見られる心臓構造の進行性劣化を軽減することを示唆する研究を発表しました。 この研究は、人間の適度な運動を取り巻く恐怖が不当である可能性を示唆しています. さらに、この研究は、適度な運動が大動脈と心筋を実際に保護する可能性があることを示唆しています. 全体的な目標は、マルファン症候群の青年および若年成人の心血管、筋肉、および精神の健康の測定に対する適度な動的運動プログラムの効果を評価することです。 研究者は、より大規模な多施設研究を実施するための効果推定値を計算するために無作為化されたパイロット研究を実施することを計画しています。 目的は、1) 12-21 歳のマルファン症候群の 20 人の患者を現在の状態 (コントロール) と中等度の動的運動介入に無作為に割り付け、2) コントロール群の患者に運動介入を受けさせることです。 その後、研究者は、介入群と​​対照群の両方の間、およびベースラインと介入後の状態の間で結果を比較します。 特定の結果の測定には、心血管評価が含まれます: 最大酸素摂取量 (最大 VO2)、分節および中央大動脈硬化、心室の質量と容積、および内皮機能、筋肉/身体的評価: 手動筋力テスト (MMT)、機能バランス、および痛みの評価、生活の質/メンタルヘルスの評価：健康関連の生活の質、うつ病、不安のスクリーニングスケール。 仮説は、認可された理学療法士によって導入された適度な運動プログラムの介入が、大動脈壁に有害な影響を与えることなく、心血管状態、筋肉の健康、および精神的健康の改善をもたらすというものです.