Piloto de ejercicio moderado del síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan (MFS) afecta múltiples sistemas de órganos, incluidos el corazón, los huesos, los ligamentos y los ojos, y se asocia con un riesgo significativo de disección aórtica. Dados los informes anecdóticos de disección aórtica, la evidencia limitada de los estudios in vitro y las preocupaciones teóricas, la mayoría de los pacientes con MFS no pueden realizar ciertas actividades físicas, más comúnmente ejercicio isométrico y deportes de contacto. Las pautas publicadas también sugieren la restricción de los deportes competitivos altamente dinámicos. Si bien los médicos pueden tener la intención de restringir a los pacientes solo de los deportes competitivos, a menudo los niños y las familias interpretan que esta precaución se aplica a casi todos los ejercicios, lo que da como resultado que una gran cantidad de pacientes con síndrome de Marfan sean sedentarios. Es probable que esta falta de ejercicio y falta de acondicionamiento tengan efectos perjudiciales en el aumento de la debilidad y el dolor articular y la disminución de la resistencia. Los síntomas depresivos tampoco son infrecuentes en el síndrome de Marfan, y pueden ser desencadenados o exacerbados por la orientación de suspender de manera aguda la participación en deportes en el momento del diagnóstico.

Hasta la fecha, hasta donde saben los investigadores, no hay estudios controlados publicados sobre los efectos del ejercicio dinámico en sujetos humanos. En 2017, Mas-Stachurska et al publicaron un estudio que sugería que un nivel moderado de ejercicio dinámico mitigaba la degradación progresiva de las estructuras cardíacas que normalmente se observan en el síndrome de Marfan en una muestra de roedores. Este estudio sugiere la posibilidad de que los temores que rodean al ejercicio moderado en humanos puedan ser injustificados. Además, este estudio sugiere que el ejercicio moderado en realidad puede proteger la aorta y el miocardio, además de los numerosos otros beneficios físicos y emocionales que se ha demostrado que resultan del ejercicio constante. El objetivo general es evaluar los efectos de un programa de ejercicio dinámico moderado sobre las medidas de salud cardiovascular, muscular y mental en adolescentes y adultos jóvenes con síndrome de Marfan. Los investigadores planean realizar un estudio piloto aleatorio para calcular las estimaciones del efecto para realizar un estudio multicéntrico más grande. El objetivo es 1) aleatorizar a 20 pacientes con síndrome de Marfan de 12 a 21 años de edad al estado actual (controles) versus una intervención de ejercicio dinámico moderado, luego 2) permitir que los pacientes del grupo de control se sometan a la intervención de ejercicio. Luego, los investigadores compararán los resultados entre los grupos de intervención y de control, y entre los estados de referencia y posteriores a la intervención. Las medidas de resultado específicas incluirán evaluación cardiovascular: consumo máximo de oxígeno (VO2 máximo), rigidez aórtica segmentaria y central, masa y volumen ventricular y función endotelial, evaluación muscular/física: prueba muscular manual (MMT), equilibrio funcional y evaluación del dolor, y evaluación de calidad de vida/salud mental: escalas de detección de calidad de vida relacionada con la salud, depresión y ansiedad. La hipótesis es que la intervención de un programa de ejercicio moderado introducido por un fisioterapeuta licenciado dará como resultado una mejora en el estado cardiovascular, la salud muscular y la salud mental sin efectos perjudiciales sobre la pared aórtica.