마르판 증후군 중등도 운동 파일럿

마판 증후군(MFS)은 심장, 뼈, 인대 및 눈을 포함한 여러 장기 시스템에 영향을 미치며 대동맥 박리의 상당한 위험과 관련이 있습니다. 대동맥 박리에 대한 일화적 보고, 체외 연구의 제한된 증거 및 이론적 우려를 감안할 때 MFS 환자의 대다수는 특정 신체 활동, 가장 일반적으로 등척성 운동 및 접촉 스포츠에 제한을 받습니다. 게시된 지침은 또한 매우 역동적인 경쟁 스포츠에 대한 제한을 제안합니다. 임상의는 환자를 경쟁적인 스포츠에만 제한하는 것을 의미할 수 있지만, 종종 어린이와 가족은 이러한 주의를 거의 모든 운동에 적용하는 것으로 해석하여 많은 수의 마르판 증후군 환자가 앉아서 생활하게 됩니다. 이러한 운동 부족과 상태 악화는 쇠약과 관절 통증을 증가시키고 지구력을 감소시키는 해로운 영향을 미칠 수 있습니다. 우울 증상은 마판 증후군에서도 드물지 않으며 진단 시 스포츠 참여를 급격하게 중단하라는 지침에 의해 유발되거나 악화될 수 있습니다.

현재까지 연구자들이 알고 있는 한, 인간 피험자에 대한 동적 운동의 효과에 대한 발표된 통제 연구는 없습니다. 2017년 Mas-Stachurska 등은 적당한 수준의 역동적인 운동이 설치류 샘플에서 Marfan 증후군에서 일반적으로 나타나는 심장 구조의 점진적인 저하를 완화한다는 연구를 발표했습니다. 이 연구는 인간의 적당한 운동을 둘러싼 두려움이 부당할 수 있다는 가능성을 제시합니다. 또한, 이 연구는 적당한 운동이 실제로 대동맥과 심근을 보호할 수 있으며, 지속적인 운동으로 인해 나타나는 수많은 다른 신체적, 정서적 이점에 더하여 제안합니다. 전반적인 목표는 Marfan 증후군이 있는 청소년 및 젊은 성인의 심혈관, 근육 및 정신 건강 측정에 대한 적당한 동적 운동 프로그램의 효과를 평가하는 것입니다. 연구자들은 더 큰 다기관 연구를 수행하기 위해 효과 추정치를 계산하기 위해 무작위 파일럿 연구를 수행할 계획입니다. 목적은 1) 12-21세의 마르팡 증후군 환자 20명을 현재 상태(대조군)와 중등도 동적 운동 중재로 무작위 배정한 다음 2) 대조군 환자가 운동 중재를 받도록 하는 것입니다. 그런 다음 조사관은 개입 그룹과 통제 그룹 간의 결과와 기준선과 개입 후 상태 간의 결과를 비교합니다. 특정 결과 측정에는 심혈관 평가: 최대 산소 섭취량(최대 VO2), 분절 및 중심 대동맥 경직, 심실 질량 및 부피, 내피 기능, 근육/신체 평가: 도수 근육 검사(MMT), 기능 균형 및 통증 평가, 및 삶의 질/정신 건강 평가: 건강 관련 삶의 질, 우울증 및 불안 선별 척도. 가설은 면허가 있는 물리 치료사가 도입한 적당한 운동 프로그램의 개입이 대동맥 벽에 해로운 영향을 미치지 않으면서 심혈관 상태, 근육 건강 및 정신 건강을 개선할 것이라는 것입니다.