Marfan-Syndrom Moderater Übungspilot

Das Marfan-Syndrom (MFS) betrifft mehrere Organsysteme, einschließlich Herz, Knochen, Bänder und Augen, und ist mit einem erheblichen Risiko einer Aortendissektion verbunden. Angesichts anekdotischer Berichte über Aortendissektion, begrenzter Beweise aus In-vitro-Studien und theoretischer Bedenken ist die Mehrheit der Patienten mit MFS von bestimmten körperlichen Aktivitäten, am häufigsten isometrischen Übungen und Kontaktsportarten, eingeschränkt. Auch veröffentlichte Leitlinien schlagen eine Einschränkung von hochdynamischen Leistungssportarten vor. Während Kliniker Patienten möglicherweise nur vom Leistungssport einschränken wollen, interpretieren Kinder und Familien diese Vorsicht oft so, dass sie für fast alle Übungen gilt, was dazu führt, dass eine große Anzahl von Patienten mit Marfan-Syndrom sesshaft ist. Dieser Mangel an Bewegung und Dekonditionierung hat wahrscheinlich nachteilige Auswirkungen in Form von zunehmender Schwäche und Gelenkschmerzen und abnehmender Ausdauer. Depressive Symptome sind beim Marfan-Syndrom ebenfalls keine Seltenheit und können durch die Anweisung, zum Zeitpunkt der Diagnose akut mit dem Sport aufzuhören, ausgelöst oder verschlimmert werden.

Soweit den Forschern bekannt ist, gibt es bisher keine veröffentlichten kontrollierten Studien zu den Auswirkungen dynamischer Übungen auf menschliche Probanden. Im Jahr 2017 veröffentlichten Mas-Stachurska et al. eine Studie, die darauf hindeutet, dass ein moderates Maß an dynamischer Bewegung den fortschreitenden Abbau der Herzstrukturen, die typischerweise beim Marfan-Syndrom in einer Nagetierprobe beobachtet werden, abmildert. Diese Studie legt die Möglichkeit nahe, dass die Befürchtungen im Zusammenhang mit mäßiger körperlicher Betätigung beim Menschen unbegründet sein könnten. Darüber hinaus legt diese Studie nahe, dass moderates Training die Aorta und das Myokard tatsächlich schützen kann, zusätzlich zu den zahlreichen anderen körperlichen und emotionalen Vorteilen, die sich nachweislich aus konsequentem Training ergeben. Das übergeordnete Ziel ist es, die Auswirkungen eines moderaten dynamischen Trainingsprogramms auf Maßnahmen der kardiovaskulären, muskulären und psychischen Gesundheit bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Marfan-Syndrom zu bewerten. Die Forscher planen die Durchführung einer randomisierten Pilotstudie zur Berechnung von Wirkungsschätzungen zur Durchführung einer größeren multizentrischen Studie. Das Ziel besteht darin, 1) 20 Patienten mit Marfan-Syndrom im Alter von 12 bis 21 Jahren auf den aktuellen Status (Kontrollen) im Vergleich zu einer moderaten dynamischen Übungsintervention zu randomisieren und dann 2) den Patienten der Kontrollgruppe zu erlauben, sich der Übungsintervention zu unterziehen. Die Ermittler werden dann die Ergebnisse sowohl zwischen der Interventions- als auch der Kontrollgruppe und zwischen dem Ausgangszustand und dem Zustand nach der Intervention vergleichen. Zu den spezifischen Ergebnismessungen gehören die kardiovaskuläre Bewertung: maximale Sauerstoffaufnahme (max VO2), segmentale und zentrale Aortensteifigkeit, ventrikuläre Masse und Volumen und Endothelfunktion, muskuläre/körperliche Bewertung: manuelle Muskeltests (MMT), funktionelles Gleichgewicht und Schmerzbewertung, und Bewertung der Lebensqualität/psychischen Gesundheit: gesundheitsbezogene Lebensqualität, Depressions- und Angst-Screening-Skalen. Die Hypothese ist, dass die Intervention eines moderaten Trainingsprogramms, das von einem lizenzierten Physiotherapeuten eingeführt wird, zu einer Verbesserung des kardiovaskulären Status, der Muskelgesundheit und der psychischen Gesundheit führt, ohne nachteilige Auswirkungen auf die Aortenwand.