Синдром Марфана Умеренные упражнения Пилот

Синдром Марфана (MFS) поражает несколько систем органов, включая сердце, кости, связки и глаза, и связан со значительным риском расслоения аорты. Учитывая отдельные сообщения о расслоении аорты, ограниченные данные исследований in vitro и теоретические опасения, большинству пациентов с MFS запрещены определенные физические нагрузки, чаще всего изометрические упражнения и контактные виды спорта. Опубликованные рекомендации также предполагают ограничение занятий высокодинамичными видами спорта. В то время как клиницисты могут намереваться ограничить пациентов только от спортивных состязаний, часто дети и семьи интерпретируют это предостережение как относящееся почти ко всем упражнениям, в результате чего большое количество пациентов с синдромом Марфана ведут малоподвижный образ жизни. Отсутствие физических упражнений и снижение физической подготовки, вероятно, имеют пагубные последствия в виде усиления слабости и болей в суставах, а также снижения выносливости. Депрессивные симптомы также нередки при синдроме Марфана и могут быть вызваны или усугублены рекомендацией немедленно прекратить занятия спортом на момент постановки диагноза.

На сегодняшний день, насколько известно исследователям, нет опубликованных контролируемых исследований воздействия динамических упражнений на людей. В 2017 году Мас-Стачурска и др. опубликовали исследование, в котором предполагалось, что умеренный уровень динамических упражнений смягчает прогрессирующую деградацию сердечных структур, обычно наблюдаемую при синдроме Марфана, в образце грызунов. Это исследование предполагает возможность того, что страхи, связанные с умеренными физическими упражнениями у людей, могут быть необоснованными. Кроме того, это исследование предполагает, что умеренные физические нагрузки могут фактически защитить аорту и миокард, в дополнение к многочисленным другим физическим и эмоциональным преимуществам, которые, как было показано, являются результатом последовательных упражнений. Общая цель состоит в том, чтобы оценить влияние программы умеренных динамических упражнений на показатели сердечно-сосудистого, мышечного и психического здоровья у подростков и молодых людей с синдромом Марфана. Исследователи планируют провести рандомизированное пилотное исследование для расчета оценок эффекта для проведения более крупного многоцентрового исследования. Цель состоит в том, чтобы 1) рандомизировать 20 пациентов с синдромом Марфана в возрасте от 12 до 21 года в группу с текущим состоянием (контроль) и умеренной динамической физической нагрузкой, затем 2) позволить пациентам контрольной группы пройти лечебную физкультуру. Затем исследователи сравнивают результаты между группой вмешательства и контрольной группой, а также между исходным состоянием и состоянием после вмешательства. Конкретные показатели результатов будут включать оценку сердечно-сосудистой системы: максимальное потребление кислорода (макс. VO2), сегментарную и центральную аортальную жесткость, массу и объем желудочков и функцию эндотелия, мышечную/физическую оценку: мануальное мышечное тестирование (ММТ), функциональный баланс и оценку боли, оценка качества жизни/психического здоровья: шкалы скрининга качества жизни, депрессии и тревожности, связанные со здоровьем. Гипотеза состоит в том, что вмешательство программы умеренных упражнений, введенной лицензированным физиотерапевтом, приведет к улучшению сердечно-сосудистого статуса, мышечного здоровья и психического здоровья без вредного воздействия на стенку аорты.