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スウェーデンにおける自己免疫性脳炎と腫瘍随伴性神経症候群の疫学

2022年11月8日 更新者:Uppsala University

自己免疫性脳炎および腫瘍随伴神経症候群は、神経系に対する異常な免疫反応によって引き起こされるまれな疾患です。 これは生命を脅かす症状につながる可能性がありますが、迅速かつ正確な診断が下されれば、多くの場合治療可能です. 神経タンパク質を標的とする抗体(すなわち 「神経抗体」) は、これらの状態に苦しむ患者の約半数の血清または脳脊髄液 (CSF) で検出できます。 これらの状態の診断プロセスの重要な部分ですが、陽性の抗体検査だけに基づいて診断を下すことはできませんが、臨床所見も同様に適合する必要があります. これらの状態は非常にまれであるため、臨床医は抗体検査の結果を解釈するのに苦労する可能性があります.

この研究では、研究者は、2015 年から 2019 年の間にスウェーデンのウプサラ - エレブロ ヘルスケア地域における自己免疫性脳炎と腫瘍随伴性神経症候群の発生率を推定することを目指しています。 Uppsala-Örebro ヘルスケア地域 (人口約 210 万人のスウェーデン中部の地域) に属する患者からの医療記録は、血清または CSF 中の神経抗体が陽性であると検査され、臨床的、検査的、および放射線データ。 このデータは、診断基準が満たされているかどうかを確認し、臨床的特徴を説明し、併存疾患の可能性を特定するために使用されます。

調査の概要

詳細な説明

方法:

  1. 拡張コホートの識別:

    拡張コホートは、2015 年から 2019 年の間に血清または CSF 中のニューロン抗体について検査されたスウェーデンのすべての患者で構成されています。 患者は、スウェーデンで神経細胞抗体の検査を行う 5 つの研究所のみによって識別されます。 次のニューロン抗体が含まれます: AMPA 1 (抗グルタミン酸受容体 1)、AMPA 2 (抗グルタミン酸受容体 2)、Amphiphysin、CARP VIII (炭酸脱水酵素関連タンパク質 VIII)、CASPR2 (コンタクチン関連タンパク質様 2 )、CV2/CRMP5 (コラプシン応答メディエータータンパク質 5)、DPPX (ジペプチジル-ペプチダーゼ様タンパク質 6)、GABA B (γ-アミノ酪酸-B 受容体)、GAD65 (グルタミン酸デカルボキシラーゼ) (ELISA による >2000 IU/ml血清中、または CSF で検出される)、グリシン受容体、Homer 3、Hu (抗ニューロン核抗体タイプ 1、ANNA-1)、IgLON5 (免疫グロブリン様細胞接着分子 5 )、ITPR1 (イノシトール 1,4,5-三リン酸) Reucine-rich glioma-inactivated 1)、LGI-1 (Leucine-rich glioma-inactivated 1)、Ma2/Ta、NMDAR (anti-N-methyl-D-aspartate receptor)、PCA-2 (プルキンエ細胞細胞質抗体 type 2)、Tr ( Trotter)、Ri、SOX1(SRY-Box Transcription Factor 1)、VGCC (電圧依存性カルシウムチャネル)、Yo、Zic4 (ジンクフィンガータンパク質)。

  2. 地理的地域の識別:

    血清またはCSF中のニューロン抗体が陽性であると検査された患者は、検査を要求したスウェーデンの医療地域に従って層別化されます。 Uppsala-Örebroヘルスケア地域(総人口約210万人の7つの小さなヘルスケア地域で構成される)の医療提供者から要求された検査を受けた患者が選択されます。

  3. コア コホート:

    Uppsala-Örebroヘルスケア地域に属する検査結果が陽性の患者に連絡し、研究への参加を依頼します。 コア コホートに含めるには、書面によるインフォームド コンセントに署名する必要があります。 患者が死亡している場合は、同意が推定されます。

  4. ケースの確認:

コアコホートに含まれる患者からの医療記録は、臨床、実験室、および放射線学的データを取得するためにレビューされます。 症例の確認は、患者が次のいずれかの基準を満たすこととして定義されます。 al 2021 または 2) Graus らによると、「明確な自己免疫性辺縁系脳炎」。 2016 または 3) Graus らによる「明確な抗 NMDA 受容体脳炎」。 2016年。

研究の種類

観察的

入学 (実際)

110

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

    • Uppland
      • Uppsala、Uppland、スウェーデン、75237
        • Uppsala University

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 子
  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

拡張コホート: スウェーデンのすべての患者は、神経細胞抗体 (AMPA 1、AMPA 2、Amphiphysin、CARP VIII、CASPR2、CV2/CRMP5、DPPX、GABA B、GAD65 (>2000 IU/ml による血清中の ELISA、またはCSF)、グリシン受容体、Homer 3、Hu、IgLON5、ITPR1、LGI-1、Ma2/Ta、NMDAR、PCA-2、Tr、Ri、SOX1、VGCC、Yo、Zic4)、2015 ~ 2019 年の血清または CSF 中.

コアコホート:2015年から2019年の間に血清または脳脊髄液中の神経抗体が陽性であった、ウプサラ・エレブロ医療地域(人口約210万人のスウェーデン中部の地域)に属するすべての患者。 患者は、スウェーデンで神経細胞抗体の検査を行う 5 つの研究所のみによって識別されます。

説明

コア コホートにのみ適用:

包含基準:

  • 老若男女問わず。
  • 神経細胞抗体 (AMPA 1、AMPA 2、Amphiphysin、CARP VIII、CASPR2、CV2/CRMP5、DPPX、GABA B、GAD65(>2000 IU/ml、血清中の ELISA、または CSF で検出)、グリシン受容体、Homer 3、Hu 、IgLON5、ITPR1、LGI-1、Ma2/Ta、NMDAR、PCA-2、Tr、Ri、SOX1、VGCC、Yo、Zic4)、2015年から2019年の間に血清または脳脊髄液で検出
  • 抗体検査は、ウプサラ・エレブロ医療地域の医療施設から依頼されました
  • 署名されたインフォームドコンセント。 参加者が死亡している場合は、同意が推定されます

除外基準:

  • 不完全な個人データまたは社会保障番号により、患者を特定および/または連絡して書面による同意を得ることが不可能になる
  • インフォームドコンセントは署名されていません。 参加者が死亡している場合は、同意が推定されます

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか?

デザインの詳細

  • 観測モデル:コホート
  • 時間の展望:回顧

コホートと介入

グループ/コホート
介入・治療
拡張コホート: スウェーデン人集団の神経抗体検査を受けた患者
スウェーデンで2015年から2019年の間に、すべての患者が血清またはCSF中のニューロン抗体について検査されました。
医療記録からの臨床データ、検査データ、および放射線データの収集。
検査データの収集。
コアコホート:ウプサラ・エレブロ地域に属するニューロン抗体検査が陽性の患者
2015年から2019年の間に血清または脳脊髄液中の神経抗体が陽性であった、ウプサラ・エレブロ医療地域(人口約210万人のスウェーデン中部の地域)に属するすべての患者。
医療記録からの臨床データ、検査データ、および放射線データの収集。
検査データの収集。

この研究は何を測定していますか?

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
2015年から2019年までのウプサラ・エレブロ医療地域における自己免疫性脳炎および腫瘍随伴性神経症候群の発生率
時間枠:5年
血清または CSF 中のニューロン抗体の検出に基づく、ウプサラ - オレブロ医療地域における自己免疫性脳炎および腫瘍随伴性神経症候群の発生率、および医療記録のレビューおよび診断基準の適用に基づく症例確認 (Graus et al. 2016 and 2021) )。
5年

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
陽性率
時間枠:5年
陽性率 - 陽性検査の数を、各年のスウェーデン人集団における血清および CSF の合計検査数で割ったもの。
5年
偽陽性率
時間枠:5年
偽陽性率 - ケースの確認に失敗した陽性テストの数を陽性テストの総数で割った値。
5年
スウェーデン人における自己免疫性脳炎および腫瘍随伴性神経症候群の推定発生率
時間枠:5年
2015年から2019年までのスウェーデンの人口における自己免疫性脳炎および腫瘍随伴性神経症候群の発生率は、ウプサラ・エレブロ医療地域の発生率およびスウェーデンの全人口におけるニューロン抗体の検出から推定されています
5年
自己免疫性脳炎および腫瘍随伴性神経症候群の発生率
時間枠:5年
2015年から2019年までのウプサラ・エレブロ医療地域における自己免疫性脳炎の年間年齢調整発生率
5年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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捜査官

  • スタディディレクター:Joachim Burman, Assoc prof、Uppsala University
  • スタディディレクター:Anna Rostedt Punga, Professor、Uppsala University

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2019年10月1日

一次修了 (実際)

2022年8月1日

研究の完了 (実際)

2022年8月1日

試験登録日

最初に提出

2021年1月11日

QC基準を満たした最初の提出物

2021年1月11日

最初の投稿 (実際)

2021年1月14日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2022年11月9日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2022年11月8日

最終確認日

2022年11月1日

詳しくは

本研究に関する用語

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

未定

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

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