Epidemiologie van auto-immune encefalitis en paraneoplastische neurologische syndromen in Zweden
Auto-immune encefalitis en paraneoplastische neurologische syndromen zijn zeldzame ziekten die worden veroorzaakt door een abnormale immuunrespons op het zenuwstelsel. Dit kan leiden tot levensbedreigende symptomen, maar is in veel gevallen te behandelen als een snelle en juiste diagnose wordt gesteld. Antilichamen gericht op neuronale eiwitten (d.w.z. "neuronale antilichamen") kunnen worden gedetecteerd in serum of cerebrospinale vloeistof (CSF) bij ongeveer de helft van de patiënten die aan deze aandoeningen lijden. Hoewel een belangrijk onderdeel van het diagnostische proces van deze aandoeningen, kan de diagnose niet alleen worden gesteld op basis van een positieve antilichaamtest, maar moeten de klinische bevindingen ook compatibel zijn. Omdat deze aandoeningen zo zeldzaam zijn, kunnen clinici moeite hebben om de resultaten van antilichaamtesten te interpreteren.
In deze studie proberen de onderzoekers de incidentie van auto-immune encefalitis en paraneoplastische neurologische syndromen in de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro in Zweden tussen de jaren 2015 en 2019 te schatten. Medische dossiers van patiënten die behoren tot de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro (een regio in het midden van Zweden met een bevolking van ongeveer 2,1 miljoen), die positief testten op neuronale antilichamen in serum of CSF, zullen worden bestudeerd om klinische, laboratorium- en radiologische gegevens. Deze gegevens zullen worden gebruikt om na te gaan of aan de diagnostische criteria is voldaan, om de klinische kenmerken te beschrijven en om mogelijke comorbiditeiten te identificeren.
Studie Overzicht
Toestand
Interventie / Behandeling
Gedetailleerde beschrijving
methoden:
Identificatie van uitgebreide cohort:
Het uitgebreide cohort bestaat uit alle patiënten in Zweden die tussen 2015 en 2019 zijn getest op een neuronaal antilichaam in serum of CSF. Patiënten zullen worden geïdentificeerd door de enige vijf laboratoria die tests voor neuronale antilichamen in Zweden uitvoeren. De volgende neuronale antilichamen zullen worden opgenomen: AMPA 1 (Anti-Glutamaat Receptor 1), AMPA 2 (Anti-Glutamaat Receptor 2), Amphiphysin, CARP VIII (Carbonic Anhydrase-Related Protein VIII), CASPR2 (Contactin-associated protein-like 2 ), CV2/CRMP5 (collapsin respons mediator eiwit 5), DPPX (dipeptidyl-peptidase-achtig eiwit 6), GABAB (γ-Aminoboterzuur-B-receptor), GAD65 (glutaminezuurdecarboxylase) (>2000 IE/ml door ELISA in serum, of gedetecteerd in CSF), glycinereceptor, Homer 3, Hu (antineuronaal nucleair antilichaam-type 1, ANNA-1), IgLON5 (immunoglobuline-achtig celadhesiemolecuul 5), ITPR1 (inositol 1,4,5-trisfosfaat receptor type 1), LGI-1 (Leucine-rijk glioom-geïnactiveerd 1), Ma2/Ta, NMDAR (anti-N-methyl-D-aspartaatreceptor), PCA-2 (Purkinjecel cytoplasmatisch antilichaam type 2), Tr ( Trotter), Ri, SOX1 (SRY-Box Transcription Factor 1), VGCC (Voltage-gated calcium channels), Yo, Zic4 (Zinc finger protein).
Identificatie van geografische regio:
Patiënten die positief testen op een neuronaal antilichaam in serum of CSF zullen worden gestratificeerd volgens de Zweedse gezondheidszorgregio die de test heeft aangevraagd. Patiënten van wie de tests zijn aangevraagd door zorgverleners in de zorgregio Uppsala-Örebro (bestaande uit 7 kleinere zorgregio's met een totale bevolking van ongeveer 2,1 miljoen) zullen worden geselecteerd.
Kerncohort:
Patiënten met een positief testresultaat die behoren tot de zorgregio Uppsala-Örebro zullen worden gecontacteerd en gevraagd om deel te nemen aan het onderzoek. Schriftelijke geïnformeerde toestemming moet worden ondertekend om te worden opgenomen in het kerncohort. Als de patiënt is overleden, wordt toestemming verondersteld.
- Geval vaststelling:
Medische dossiers van patiënten die deel uitmaken van het kerncohort zullen worden beoordeeld om klinische, laboratorium- en radiologische gegevens te verkrijgen. Vaststelling van een casus wordt gedefinieerd als de patiënt die ofwel voldoet aan de criteria van: 1) "definitieve PNS" volgens Graus et. al 2021 of 2) "definitieve auto-immune limbische encefalitis" volgens Graus et al. 2016 of 3) "definitieve anti-NMDA-receptor-encefalitis" volgens Graus et al. 2016.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
Uppland
-
Uppsala, Uppland, Zweden, 75237
- Uppsala University
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
- Kind
- Volwassen
- Oudere volwassene
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Uitgebreide cohort: Alle patiënten in Zweden getest op een neuronaal antilichaam (AMPA 1, AMPA 2, Amphiphysin, CARP VIII, CASPR2, CV2/CRMP5, DPPX, GABA B, GAD65 (>2000 IE/ml door ELISA in serum, of gedetecteerd in CSF), glycinereceptor, Homer 3, Hu, IgLON5, ITPR1, LGI-1, Ma2/Ta, NMDAR, PCA-2, Tr, Ri, SOX1, VGCC, Yo, Zic4), in serum of CSF tussen 2015 en 2019 .
Kerncohort: alle patiënten die behoren tot de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro (een regio in het midden van Zweden met een bevolking van ongeveer 2,1 miljoen), die tussen 2015 en 2019 positief testten op neuronale antilichamen in serum of cerebrospinale vloeistof. Patiënten zullen worden geïdentificeerd door de enige vijf laboratoria die tests voor neuronale antilichamen in Zweden uitvoeren.
Beschrijving
Alleen van toepassing op Core Cohort:
Inclusiecriteria:
- Alle leeftijden, beide geslachten.
- Neuronaal antilichaam (AMPA 1, AMPA 2, Amphiphysin, CARP VIII, CASPR2, CV2/CRMP5, DPPX, GABA B, GAD65 (>2000 IE/ml door ELISA in serum, of gedetecteerd in CSF), glycinereceptor, Homer 3, Hu , IgLON5, ITPR1, LGI-1, Ma2/Ta, NMDAR, PCA-2, Tr, Ri, SOX1, VGCC, Yo, Zic4), gedetecteerd in serum of hersenvocht tussen 2015-2019
- Een antilichaamtest werd aangevraagd door een zorginstelling in de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro
- Ondertekende geïnformeerde toestemming. Als de deelnemer is overleden, wordt toestemming verondersteld
Uitsluitingscriteria:
- Onvolledige persoonlijke gegevens of burgerservicenummer waardoor het onmogelijk is om de patiënt te identificeren en/of contact op te nemen om schriftelijke toestemming te krijgen
- Geïnformeerde toestemming niet ondertekend. Als de deelnemer is overleden, wordt toestemming verondersteld
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Cohort
- Tijdsperspectieven: Retrospectief
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Uitgebreid cohort: patiënten getest op neuronale antilichamen in de Zweedse bevolking
Alle patiënten zijn tussen 2015 en 2019 in Zweden getest op een neuronaal antilichaam in serum of CSF.
|
Verzamelen van klinische, laboratorium- en radiologische gegevens uit medische dossiers.
Verzameling van laboratoriumgegevens.
|
|
Kerncohort: patiënten met een positieve neuronale antilichaamtest die behoren tot de regio Uppsala-Örebro
Alle patiënten die behoren tot de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro (een regio in het midden van Zweden met een bevolking van ongeveer 2,1 miljoen), die tussen 2015-2019 positief testten op neuronale antilichamen in serum of hersenvocht.
|
Verzamelen van klinische, laboratorium- en radiologische gegevens uit medische dossiers.
Verzameling van laboratoriumgegevens.
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Incidentie van auto-immune encefalitis en paraneoplastische neurologische syndromen in de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro tussen 2015-2019
Tijdsspanne: 5 jaar
|
Incidentie van auto-immune encefalitis en paraneoplastische neurologische syndromen in de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro op basis van detectie van neuronale antilichamen in serum of CSF, met vaststelling van gevallen op basis van beoordeling van medische dossiers en toepassing van diagnostische criteria (Graus et al. 2016 en 2021 ).
|
5 jaar
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Positiviteit tarief
Tijdsspanne: 5 jaar
|
Positiviteitspercentage - het aantal positieve tests gedeeld door het totale aantal tests in de Zweedse bevolking voor elk jaar en voor respectievelijk serum en CSF.
|
5 jaar
|
|
Vals positiviteitspercentage
Tijdsspanne: 5 jaar
|
Percentage valse positiviteit - het aantal positieve tests waarbij het vaststellen van gevallen niet lukt, gedeeld door het totale aantal positieve tests.
|
5 jaar
|
|
Geschatte incidentie van auto-immune encefalitis en paraneoplastische neurologische syndromen bij de Zweedse bevolking
Tijdsspanne: 5 jaar
|
Incidentiecijfer van auto-immuunencefalitis en paraneoplastische neurologische syndromen in de Zweedse bevolking tussen 2015-2019 geschat op basis van de incidentiecijfers in de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro, evenals detectie van neuronale antilichamen in de gehele Zweedse bevolking
|
5 jaar
|
|
Incidentiecijfers van auto-immune encefalitis en paraneoplastische neurologische syndromen
Tijdsspanne: 5 jaar
|
Jaarlijkse leeftijdgecorrigeerde incidentiecijfers voor auto-immune encefalitis in de gezondheidszorgregio Uppsala-Örebro tussen 2015-2019
|
5 jaar
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Studie directeur: Joachim Burman, Assoc prof, Uppsala University
- Studie directeur: Anna Rostedt Punga, Professor, Uppsala University
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- DNR2019-03068
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .