非経口栄養関連胆汁うっ滞（PNAC）の小児患者におけるオメガベンの安全性

包含基準:

1. 患者の親または法定後見人は、署名および日付が記入されたインフォームド コンセント フォーム (ICF) を提供しています。
2. -患者はPN依存性であり、過去21日以内に直接または共役ビリルビン（DBil）≥2.0 mg / dLとして定義されるPNACと診断され、登録時に肝機能障害の他の既知の原因はありません。
3. -患者は摂食不耐症またはPNを必要とする少なくとも1つの胃腸障害を持っています。
4. 患者は修正年齢が6か月未満です（出産予定時刻からスクリーニング時刻まで）。

除外基準:

1. -患者は、C型肝炎、嚢胞性線維症、胆道閉鎖症、α-1アンチトリプシン欠乏症、心不全による受動的肝うっ血など、慢性肝疾患の他の既知の原因を持っています。
2. -患者は肝硬変を知っています（このプロトコルでは肝生検は必要ありません）。
3. -患者は門脈血栓症を知っています（このプロトコルでは画像検査は必要ありません）。
4. -患者は以前に肝臓のみまたは肝臓を含む移植を受けました。
5. 患者は、血行動態の不安定性を伴う重大な心臓異常を持っています。
6. -患者は生命を脅かす重大な疾患を患っています（例えば、高用量の昇圧剤を必要とする敗血症、急性呼吸窮迫症候群、静脈閉塞性疾患、癌）。
7. -患者は多臓器不全、敗血症性ショック、昇圧療法を必要とする低血圧、吸入一酸化窒素を必要とする持続性肺高血圧症、または体外膜酸素療法（ECMO）または同様の介入が必要です。
8. 患者は腎不全を患っており、透析が必要です。
9. 患者は重度の出血性疾患を患っています。
10. -患者のINRは2.0を超えています。
11. -患者は重度の高脂血症または高トリグリセリド血症を特徴とする脂質代謝の重度の障害を持っています（すなわち、血清トリグリセリドレベル> 1,000 mg / dL）。
12. -患者は以前のT：T比≥0.2の記録があるか、以前にEFADと診断されていました。
13. -患者は中枢神経系の異常（無脳症など）または損傷（グレード3または4の脳室内出血、中等度から重度の低酸素性虚血性脳症など）を患っており、神経発達に影響を与えます。
14. -患者は、神経発達障害に関連することが知られている遺伝性疾患と診断されているか、その疑いがある（例：21、18、13トリソミー）。
15. -患者は先天性代謝異常症と診断されているか、その疑いがある。
16. -患者は、魚または卵のタンパク質、またはオメガベンの有効成分または賦形剤のいずれかに対して既知の過敏症を持っています。
17. 患者の医療は医療チームによって無益であると見なされました。
18. -患者は、治験薬を使用した他の研究に登録されています。