Segurança de Omegaven em pacientes pediátricos com colestase associada à nutrição parenteral (PNAC)

Critério de inclusão:

1. Os pais ou responsáveis ​​legais do paciente forneceram um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) assinado e datado.
2. O paciente é dependente de NP e nos últimos 21 dias foi diagnosticado com PNAC, definido como bilirrubina direta ou conjugada (DBil) ≥ 2,0 mg/dL sem outra causa conhecida de disfunção hepática no momento da inscrição.
3. O paciente tem intolerância alimentar ou pelo menos um distúrbio gastrointestinal que requer NP.
4. A paciente tem < 6 meses de idade corrigida (hora prevista do parto até a triagem).

Critério de exclusão:

1. O paciente tem qualquer outra causa conhecida de doença hepática crônica, como hepatite C, fibrose cística, atresia biliar, deficiência de alfa-1-antitripsina, congestão hepática passiva devido a insuficiência cardíaca, etc.
2. O paciente tem cirrose conhecida (a biópsia hepática não é necessária neste protocolo).
3. O paciente tem trombose da veia porta conhecida (estudos de imagem não são necessários neste protocolo).
4. O paciente recebeu anteriormente um transplante apenas de fígado ou com fígado incluído.
5. O paciente tem uma grande anomalia cardíaca com instabilidade hemodinâmica.
6. O paciente tem uma doença grave com risco de vida (por exemplo, sepse que requer altas doses de vasopressores, síndrome do desconforto respiratório agudo, doença veno-oclusiva, câncer).
7. O paciente apresenta falência múltipla de órgãos, choque séptico, hipotensão que requer terapia pressora, hipertensão pulmonar persistente que requer óxido nítrico inalado ou requer oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) ou intervenção semelhante.
8. O paciente tem insuficiência renal e requer diálise.
9. O paciente tem um distúrbio hemorrágico grave.
10. O paciente tem um INR > 2,0.
11. O paciente tem hiperlipidemia grave ou um distúrbio grave do metabolismo lipídico caracterizado por hipertrigliceridemia (isto é, nível sérico de triglicerídeos > 1.000 mg/dL).
12. O paciente tem registro de relação T:T anterior ≥ 0,2 ou teve diagnóstico prévio de EFAD.
13. O paciente tem uma anomalia do sistema nervoso central (por exemplo, anencefalia) ou qualquer lesão (por exemplo, hemorragia intraventricular de grau 3 ou 4, encefalopatia isquêmica hipóxica moderada a grave) que afetará o neurodesenvolvimento.
14. O paciente foi diagnosticado ou é suspeito de ter um distúrbio genético conhecido por estar associado a comprometimento do desenvolvimento neurológico (por exemplo, trissomia 21, 18, 13).
15. O paciente foi diagnosticado ou é suspeito de ter um erro inato do metabolismo.
16. O paciente tem hipersensibilidade conhecida a peixe ou proteína de ovo ou a qualquer um dos ingredientes ativos ou excipientes de Omegaven.
17. Os cuidados médicos do paciente foram considerados inúteis pela equipe médica.
18. O paciente está inscrito em qualquer outro estudo com um medicamento experimental.