Omegaven 在肠外营养相关胆汁淤积症 (PNAC) 儿科患者中的安全性

纳入标准：

1. 患者的父母或法定监护人已提供已签名并注明日期的知情同意书 (ICF)。
2. 患者依赖于 PN，并且在过去 21 天内被诊断出患有 PNAC，定义为直接或结合胆红素 (DBil) ≥ 2.0 mg/dL，并且在入组时没有其他已知的肝功能障碍原因。
3. 患者存在喂养不耐受或至少一种需要 PN 的胃肠道疾病。
4. 患者小于 6 个月的校正年龄（预计分娩时间到筛查时间）。

排除标准：

1. 患者有任何其他已知的慢性肝病原因，例如丙型肝炎、囊性纤维化、胆道闭锁、α-1-抗胰蛋白酶缺乏症、心力衰竭引起的被动性肝淤血等。
2. 患者已知患有肝硬化（本方案不需要进行肝活检）。
3. 患者已知有门静脉血栓形成（本方案不需要影像学研究）。
4. 患者之前接受过仅肝脏移植或肝脏移植。
5. 患者有严重的心脏异常，血流动力学不稳定。
6. 患者患有严重的危及生命的疾病（例如，需要大剂量血管升压药的败血症、急性呼吸窘迫综合征、静脉闭塞性疾病、癌症）。
7. 患者患有多器官衰竭、感染性休克、需要加压治疗的低血压、需要吸入一氧化氮的持续性肺动脉高压，或需要体外膜肺氧合 (ECMO) 或类似干预。
8. 患者患有肾功能衰竭，需要透析。
9. 患者患有严重的出血性疾病。
10. 患者的 INR > 2.0。
11. 患者患有严重的高脂血症或以高甘油三酯血症为特征的严重脂质代谢紊乱（即血清甘油三酯水平 > 1,000 mg/dL）。
12. 患者有先前 T:T 比率 ≥ 0.2 的记录或先前有 EFAD 诊断。
13. 患者有中枢神经系统异常（如无脑畸形）或任何会影响神经发育的损伤（如 3 级或 4 级脑室内出血、中度至重度缺氧缺血性脑病）。
14. 患者已被诊断患有或怀疑患有已知与神经发育障碍相关的遗传疾病（例如，21、18、13 三体综合征）。
15. 患者已被诊断患有或怀疑患有先天性新陈代谢错误。
16. 患者已知对鱼或蛋蛋白或 Omegaven 的任何活性成分或赋形剂过敏。
17. 医疗团队认为病人的医疗是徒劳的。
18. 患者被纳入任何其他使用研究性医药产品的研究。