비경구 영양 관련 담즙정체(PNAC)가 있는 소아 환자에서 Omegaven의 안전성

포함 기준:

1. 환자의 부모 또는 법적 보호자가 서명하고 날짜를 기입한 정보 제공 동의서(ICF)를 제공했습니다.
2. 환자는 PN 의존성이고 지난 21일 이내에 직접 또는 결합 빌리루빈(DBil) ≥ 2.0 mg/dL로 정의되는 PNAC 진단을 받았고 등록 시점에 다른 알려진 간 기능 장애 원인이 없었습니다.
3. 환자는 섭식 불내성 또는 PN이 필요한 적어도 하나의 위장 장애가 있습니다.
4. 환자는 교정 연령이 6개월 미만입니다(예상 분만 시간에서 스크리닝 시간까지).

제외 기준:

1. 환자는 C형 간염, 낭포성 섬유증, 담도 폐쇄증, 알파-1-항트립신 결핍증, 심부전으로 인한 수동적 간울혈 등과 같은 만성 간 질환의 다른 알려진 원인이 있습니다.
2. 환자는 알려진 간경변증이 있습니다(이 프로토콜에서는 간 생검이 필요하지 않습니다).
3. 환자는 문맥 혈전증을 알고 있습니다(이 프로토콜에서는 영상 연구가 필요하지 않습니다).
4. 환자는 이전에 간 전용 또는 간 포함 이식을 받았습니다.
5. 환자는 혈역학적 불안정성을 동반한 주요 심장 이상이 있습니다.
6. 생명을 위협하는 주요 질병(예: 고용량 승압제를 필요로 하는 패혈증, 급성 호흡곤란 증후군, 정맥 폐쇄성 질환, 암)이 있는 환자.
7. 환자에게 다기관 부전, 패혈성 쇼크, 압박 요법이 필요한 저혈압, 흡입된 산화질소가 필요한 지속성 폐고혈압이 있거나 체외막 산소화(ECMO) 또는 유사한 개입이 필요한 환자입니다.
8. 환자는 신부전이 있어 투석이 필요합니다.
9. 환자는 심한 출혈성 질환을 앓고 있습니다.
10. 환자는 INR > 2.0입니다.
11. 중증 고지혈증 또는 고중성지방혈증(즉, 혈청 중성지방 수치 > 1,000 mg/dL)을 특징으로 하는 중증 지질 대사 장애가 있는 환자.
12. 환자는 이전 T:T 비율 ≥ 0.2의 기록이 있거나 이전에 EFAD 진단을 받았습니다.
13. 환자는 신경 발달에 영향을 미칠 중추신경계 이상(예: 무뇌증) 또는 손상(예: 3등급 또는 4등급 뇌실내 출혈, 중등도에서 중증의 저산소성 허혈성 뇌병증)이 있습니다.
14. 환자는 신경 발달 장애(예: 삼염색체성 21, 18, 13)와 관련된 것으로 알려진 유전적 장애로 진단되었거나 의심됩니다.
15. 환자는 선천성 대사 장애로 진단되었거나 의심됩니다.
16. 환자는 생선이나 달걀 단백질 또는 Omegaven의 활성 성분이나 부형제에 대해 알려진 과민증이 있습니다.
17. 의료진에 의해 환자의 치료가 무의미하다고 판단되었습니다.
18. 환자가 시험용 의약품을 사용하는 다른 모든 연구에 등록되어 있습니다.