Innocuité d'Omegaven chez les patients pédiatriques atteints de cholestase associée à la nutrition parentérale (PNAC)

Critère d'intégration:

1. Le(s) parent(s) ou tuteur(s) légal(aux) du patient ont fourni un formulaire de consentement éclairé (ICF) signé et daté.
2. Le patient est PN-dépendant et au cours des 21 derniers jours, on a diagnostiqué une PNAC, définie comme une bilirubine directe ou conjuguée (DBil) ≥ 2,0 mg/dL sans autre cause connue de dysfonctionnement hépatique au moment de l'inscription.
3. Le patient présente une intolérance alimentaire ou au moins un trouble gastro-intestinal nécessitant une NP.
4. Le patient a < 6 mois d'âge corrigé (heure prévue de l'accouchement au moment du dépistage).

Critère d'exclusion:

1. Le patient a toute autre cause connue de maladie hépatique chronique telle que l'hépatite C, la fibrose kystique, l'atrésie des voies biliaires, le déficit en alpha-1-antitrypsine, la congestion hépatique passive due à une insuffisance cardiaque, etc.
2. Le patient a une cirrhose connue (la biopsie du foie n'est pas requise dans le cadre de ce protocole).
3. Le patient a une thrombose de la veine porte connue (les études d'imagerie ne sont pas requises dans le cadre de ce protocole).
4. Le patient a déjà reçu une greffe de foie uniquement ou incluant le foie.
5. Le patient présente une anomalie cardiaque majeure avec instabilité hémodynamique.
6. Le patient a une maladie grave menaçant le pronostic vital (par exemple, une septicémie nécessitant des vasopresseurs à forte dose, un syndrome de détresse respiratoire aiguë, une maladie veino-occlusive, un cancer).
7. Le patient présente une défaillance multiviscérale, un choc septique, une hypotension nécessitant un traitement presseur, une hypertension pulmonaire persistante nécessitant des oxydes nitriques inhalés, ou nécessite une oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) ou une intervention similaire.
8. Le patient souffre d'insuffisance rénale et nécessite une dialyse.
9. Le patient a un trouble hémorragique sévère.
10. Le patient a un INR > 2,0.
11. Le patient présente une hyperlipidémie sévère ou un trouble sévère du métabolisme des lipides caractérisé par une hypertriglycéridémie (c'est-à-dire un taux de triglycérides sériques > 1 000 mg/dL).
12. Le patient a un dossier d'un rapport T:T antérieur ≥ 0,2 ou a déjà reçu un diagnostic d'EFAD.
13. Le patient présente une anomalie du système nerveux central (par exemple, une anencéphalie) ou toute blessure (par exemple, une hémorragie intraventriculaire de grade 3 ou 4, une encéphalopathie ischémique hypoxique modérée à sévère) qui affectera le développement neurologique.
14. Le patient a été diagnostiqué ou est suspecté d'avoir un trouble génétique connu pour être associé à une déficience neurodéveloppementale (par exemple, la trisomie 21, 18, 13).
15. Le patient a été diagnostiqué ou est suspecté d'avoir une erreur innée du métabolisme.
16. Le patient a une hypersensibilité connue aux protéines de poisson ou d'œuf ou à l'un des ingrédients actifs ou excipients d'Omegaven.
17. Les soins médicaux du patient ont été jugés vains par l'équipe médicale.
18. Le patient est inscrit dans toute autre étude avec un médicament expérimental.