遺伝性表皮水疱症の小児のケア時の弱オピオイド鎮痛薬または強オピオイド鎮痛薬のアドヒアランスを改善する (ODEB)

遺伝性表皮水疱症（HEB）はまれな遺伝性皮膚炎であり、臨床的には上皮および上皮下の脆弱性を特徴とし、わずかな接触で水疱の形成や皮膚の自然発生的なびらんを引き起こし、粘膜損傷の可能性があります。

ネッカー病院の疼痛医学・緩和医療機能部門 (UFMDP) は、最も重篤な遺伝性表皮水疱症の患者とその家族の複雑かつ多分野にわたる管理のサポートに日常的に取り組んでいます。

これらの患者のケアは、場合によっては外皮全体を覆う包帯を新しくする治療浴で構成されます。 これらは、患者が自宅で毎日経験する、困難でデリケートで苦痛な瞬間です。

これらの子供たちを取り囲む UFMDP およびネッカー病院の皮膚発現性遺伝病情報センター (MAGEC) (皮膚科) の医療および救急医療の専門家は、子供たちの 70 ～ 80% が原因不明の理由で、弱または強のオピオイド鎮痛薬は、良好な疼痛管理のために必要と考えられ処方されますが、入浴や包帯交換の前投薬として定期的に服用されることはありません。

介護は苦痛を伴い、不安、介護者、家族との衝突、そして最終的に痛みの悪循環が増大します。

研究の目的は、個別面接を通じて、ケア時に弱いオピオイド鎮痛薬または強いオピオイド鎮痛薬の服用に対する子どものブレーキと、これらの治療を施す際の親の難しさを理解することである。