Migliorare l'aderenza agli analgesici oppioidi deboli o forti al momento della cura nei bambini con epidermolisi bollosa ereditaria (ODEB)

Le epidermolisi bollose ereditarie (HEB) sono genodermatosi rare, clinicamente caratterizzate da fragilità epiteliale e subepiteliale che portano alla formazione di vesciche ed erosioni spontanee sulla pelle al minimo contatto, con possibile danno della mucosa.

L'Unità Funzionale di Medicina del Dolore e Medicina Palliativa (UFMDP) dell'Ospedale Necker è impegnata quotidianamente nel supportare la gestione complessa e multidisciplinare dei pazienti affetti dalle forme più gravi di epidermolisi bollosa ereditaria e dei loro familiari.

La cura di questi pazienti consiste in bagni terapeutici che portano a rinnovare i bendaggi che talvolta ricoprono l'intero tegumento. Sono momenti difficili, delicati e dolorosi che i pazienti vivono quotidianamente a casa.

I professionisti medici e paramedici, dell'UFMDP e del centro di riferimento per le malattie genetiche con espressione cutanea (MAGEC) (Dipartimento di dermatologia) dell'ospedale Necker, che circondano questi bambini, notano che per un motivo inspiegabile per il 70-80% di loro, gli analgesici oppioidi deboli o forti, ritenuti necessari e prescritti per un buon controllo del dolore, non vengono assunti regolarmente come premedicazione per bagni e cambi di medicazione.

La cura è dolorosa, aumentando il circolo vizioso dell'ansia, del conflitto con i caregiver, della famiglia e, in ultima analisi, del dolore.

Lo scopo dello studio è comprendere i freni del bambino all'assunzione di analgesici oppioidi deboli o forti al momento della cura e le difficoltà dei genitori nel dare questi trattamenti attraverso interviste individuali.