原発性繊毛ジスキネジア患者における上肢運動能力、筋肉酸素化、バランス

原発性繊毛ジスキネジア (PCD) は、繊毛の欠如または機能障害によって引き起こされる遺伝性の不均一な疾患です。 運動性繊毛の機能障害は、粘膜線毛クリアランスの障害、胸部感染の再発、および肺構造の進行性破壊につながります。 臨床的特徴には、新生児呼吸窮迫症候群、慢性の連日咳嗽、慢性鼻づまり、および慢性または再発性中耳炎が含まれます。

患者の肺機能、運動能力、呼吸筋力と持久力、末梢筋力、身体活動レベル、生活の質が影響を受けました。 これらの主題に関する研究の数は限られています。

肺機能と四肢の筋力は、慢性閉塞性肺疾患の運動能力の決定要因です。 四肢の筋肉の筋力と持久力の低下は、運動不耐症と関連しています。 患者は上肢の筋力が低下しています。 PCD 患者の上肢運動能力を評価した研究は文献にない。 運動中の酸素供給と消費のダイナミクスを理解するには、心肺筋と末梢筋の酸素飽和度を測定することが重要です。 この患者集団の筋肉の酸素化を評価した研究は文献にありません。

この研究の主な目的は、原発性繊毛ジスキネジア患者の上肢の運動能力と筋肉の酸素化を評価することです。 この研究の二次的な目的は、原発性毛様体ジスキネジア患者の呼吸機能、呼吸筋力と持久力、末梢筋力、バランス、身体活動レベル、生活の質を評価し、健常者と比較することです。

研究は横断的に計画された。 ガジ大学医学部の小児肺疾患科の医師によってガジ大学理学療法およびリハビリテーション部門の心肺リハビリテーションユニットに紹介された原発性毛様体ジスキネジアの患者は、研究に含まれます。 原発性毛様体ジスキネジアを有する少なくとも18人の患者と、同様の年齢と性別の少なくとも18人の健康な対照が、この研究で評価されます。 査定は2日で終わります。

上肢運動能力（6分間のペグボードとリングテスト）、筋酸素化（「Moxy」モニター）、機能的運動能力（6分間の歩行テスト）、呼吸機能（肺活量計）、呼吸筋力（口圧測定）、呼吸筋持久力(増分閾値負荷テスト)、末梢筋力 (ダイナモメーター)、バランス (「Biodex Balance System®」および Y バランス テスト)、身体活動レベル (マルチセンサー アクティビティ モニター)、生活の質 (一次繊毛の生活の質スケール)ジスキネジア (QOL-PCD スケール バージョン 4.3) が評価されます。