Capacidad de ejercicio de las extremidades superiores, oxigenación muscular, equilibrio en pacientes con discinesia ciliar primaria

La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad genética heterogénea causada por la ausencia o disfunción de los cilios. El deterioro de la función de los cilios móviles conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, infecciones torácicas recurrentes y destrucción progresiva de la estructura pulmonar. Las características clínicas incluyen síndrome de dificultad respiratoria neonatal, tos productiva diaria crónica, congestión nasal crónica y otitis media crónica o recurrente.

Las funciones pulmonares, la capacidad de ejercicio, la fuerza y ​​resistencia de los músculos respiratorios, la fuerza de los músculos periféricos, el nivel de actividad física y la calidad de vida se vieron afectados en los pacientes. El número de estudios sobre estos temas es limitado.

La función pulmonar y la fuerza muscular de las extremidades son determinantes de la capacidad de ejercicio en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La disminución de la fuerza y ​​la resistencia en los músculos de las extremidades se asocia con la intolerancia al ejercicio. Los pacientes tienen disminución de la fuerza muscular de las extremidades superiores. No existe ningún estudio en la literatura que evalúe la capacidad de ejercicio de las extremidades superiores en pacientes con PCD. La medición de la saturación de oxígeno de los músculos cardiorrespiratorios y periféricos es importante para comprender la dinámica del suministro y consumo de oxígeno durante el ejercicio. No existen estudios en la literatura que evalúen la oxigenación muscular en esta población de pacientes.

El objetivo principal del estudio es evaluar la capacidad de ejercicio de las extremidades superiores y la oxigenación muscular en pacientes con discinesia ciliar primaria. El objetivo secundario del estudio es evaluar la función respiratoria, la fuerza y ​​resistencia de los músculos respiratorios, la fuerza de los músculos periféricos, el equilibrio, el nivel de actividad física y la calidad de vida en pacientes con discinesia ciliar primaria y compararlos con controles sanos.

El estudio fue planificado de forma transversal. Los pacientes con discinesia ciliar primaria remitidos a la Unidad de Rehabilitación Cardiopulmonar del Departamento de Fisioterapia y Rehabilitación de la Universidad de Gazi por los médicos del Departamento de Enfermedades Pulmonares Pediátricas de la Facultad de Medicina de la Universidad de Gazi se incluirán en el estudio. En el estudio se evaluarán al menos 18 pacientes con discinesia ciliar primaria y al menos 18 controles sanos de edad y sexo similares. Las evaluaciones se completarán en dos días.

Capacidad de ejercicio de las extremidades superiores (6 minutos Pegboard y Ring Test), oxigenación muscular (monitor "Moxy"), capacidad de ejercicio funcional (prueba de caminata de 6 minutos), funciones respiratorias (espirómetro), fuerza de los músculos respiratorios (medición de la presión bucal), resistencia de los músculos respiratorios (test de carga de umbral incremental), fuerza muscular periférica (dinamómetro), equilibrio ("Biodex Balance System®" y Y balance test), nivel de actividad física (monitor de actividad multisensor) y calidad de vida (Quality of Life scale for Primary Ciliary Se evaluará la discinesia (escala QOL-PCD versión 4.3).