Capacidade de exercício da extremidade superior, oxigenação muscular, equilíbrio em pacientes com discinesia ciliar primária

A discinesia ciliar primária (DCP) é uma doença genética e heterogênea causada pela ausência ou disfunção dos cílios. A função prejudicada dos cílios móveis leva ao comprometimento da depuração mucociliar, infecções pulmonares recorrentes e destruição progressiva da estrutura pulmonar. As características clínicas incluem síndrome do desconforto respiratório neonatal, tosse produtiva diária crônica, congestão nasal crônica e otite média crônica ou recorrente.

As funções pulmonares, capacidade de exercício, força e resistência muscular respiratória, força muscular periférica, nível de atividade física e qualidade de vida foram afetados nos pacientes. O número de estudos sobre esses assuntos é limitado.

A função pulmonar e a força muscular das extremidades são determinantes da capacidade de exercício na doença pulmonar obstrutiva crônica. A diminuição da força e resistência nos músculos dos membros está associada à intolerância ao exercício. Os pacientes diminuíram a força muscular da extremidade superior. Não há nenhum estudo na literatura avaliando a capacidade de exercício de membros superiores em pacientes com DCP. Medir a saturação de oxigênio dos músculos cardiorrespiratórios e periféricos é importante para entender a dinâmica da oferta e consumo de oxigênio durante o exercício. Não há estudos na literatura avaliando a oxigenação muscular nessa população de pacientes.

O principal objetivo do estudo é avaliar a capacidade de exercício da extremidade superior e a oxigenação muscular em pacientes com discinesia ciliar primária. O objetivo secundário do estudo é avaliar a função respiratória, força e resistência muscular respiratória, força muscular periférica, equilíbrio, nível de atividade física e qualidade de vida em pacientes com discinesia ciliar primária e compará-los com controles saudáveis.

O estudo foi planejado de forma transversal. Serão incluídos no estudo pacientes com discinesia ciliar primária encaminhados à Unidade de Reabilitação Cardiopulmonar do Departamento de Fisioterapia e Reabilitação da Universidade de Gazi pelos médicos do Departamento de Doenças Pulmonares Pediátricas da Faculdade de Medicina da Universidade de Gazi. Pelo menos 18 pacientes com discinesia ciliar primária e pelo menos 18 controles saudáveis ​​de idade e sexo semelhantes serão avaliados no estudo. As avaliações serão concluídas em dois dias.

Capacidade de exercício de membros superiores (6 minutos Pegboard and Ring Test), oxigenação muscular (monitor "Moxy"), capacidade funcional de exercício (teste de caminhada de 6 minutos), funções respiratórias (espirômetro), força muscular respiratória (medição da pressão na boca), resistência muscular respiratória (teste de carga limiar incremental), força muscular periférica (dinamômetro), equilíbrio ("Biodex Balance System®" e teste de equilíbrio em Y), nível de atividade física (monitor de atividade multissensor) e qualidade de vida (Quality of Life scale for Primary Ciliar Discinesia (escala QOL-PCD versão 4.3) será avaliada.