Øvre ekstremitetstreningskapasitet, muskeloksygenering, balanse hos pasienter med primær ciliær dyskinesi

Primær ciliær dyskinesi (PCD) er en genetisk, heterogen sykdom forårsaket av fravær eller dysfunksjon av flimmerhår. Nedsatt funksjon av bevegelige flimmerhår fører til nedsatt mucociliær clearance, tilbakevendende brystinfeksjoner og progressiv ødeleggelse av lungestrukturen. Kliniske trekk inkluderer neonatalt respiratorisk distress-syndrom, kronisk daglig produktiv hoste, kronisk nesetetthet og kronisk eller tilbakevendende mellomørebetennelse.

Lungefunksjoner, treningskapasitet, respiratorisk muskelstyrke og utholdenhet, perifer muskelstyrke, fysisk aktivitetsnivå og livskvalitet ble påvirket hos pasientene. Antall studier på disse emnene er begrenset.

Lungefunksjon og ekstremitetsmuskelstyrke er bestemmende for treningskapasitet ved kronisk obstruktiv lungesykdom. Redusert styrke og utholdenhet i lemmusklene er assosiert med treningsintoleranse. Pasienter har redusert muskelstyrke i øvre ekstremiteter. Det er ingen studie i litteraturen som evaluerer treningskapasiteten i øvre ekstremiteter hos pasienter med PCD. Å måle oksygenmetningen til kardiorespiratoriske og perifere muskler er viktig for å forstå dynamikken i oksygentilførsel og -forbruk under trening. Det er ingen studier i litteraturen som evaluerer muskeloksygenering i denne pasientpopulasjonen.

Hovedmålet med studien er å evaluere øvre ekstremitets treningskapasitet og muskeloksygenering hos pasienter med primær ciliær dyskinesi. Det sekundære målet med studien er å evaluere respirasjonsfunksjon, respiratorisk muskelstyrke og utholdenhet, perifer muskelstyrke, balanse, fysisk aktivitetsnivå og livskvalitet hos pasienter med primær ciliær dyskinesi og sammenligne dem med friske kontroller.

Studien var planlagt tverrsnittsmessig. Pasienter med primær ciliær dyskinesi henvist til Cardiopulmonary Rehabilitation Unit ved Gazi University Physiotherapy and Rehabilitation Department av legene ved Department of Pediatric Pulmonary Diseases ved Gazi University Faculty of Medicine vil bli inkludert i studien. Minst 18 pasienter med primær ciliær dyskinesi og minst 18 friske kontroller av lignende alder og kjønn vil bli evaluert i studien. Vurderingene vil bli gjennomført om to dager.

Øvre ekstremitets treningskapasitet (6 minutter Pegboard og Ring Test), muskeloksygenering ("Moxy" monitor), funksjonell treningskapasitet (6 minutter gange test), respirasjonsfunksjoner (spirometer), respiratorisk muskelstyrke (munntrykkmåling), respiratorisk muskelutholdenhet (inkrementell terskelbelastningstest), perifer muskelstyrke (dynamometer), balanse("Biodex Balance System®" og Y-balansetest), fysisk aktivitetsnivå (multi-sensor aktivitetsmonitor) og livskvalitet (Quality of Life-skala for primær ciliær Dyskinesi (QOL-PCD skala versjon 4.3) vil bli evaluert.