特定の自己抗体プロファイルに基づくアンチシンテターゼ症候群患者における間質性肺疾患の重症度の評価 (TYPASS)
特定の抗シンテターゼ抗体タイプによる抗シンテターゼ症候群患者の間質性肺疾患の重症度の評価
アンチシンテターゼ症候群 (ASS) は、tRNA 合成酵素に対する筋炎特異的自己抗体の存在を特徴とする重複結合組織疾患です。 臨床症状は、筋炎、間質性肺疾患 (ILD)、レイノー現象、機械工の手、および多発性関節炎です。 臨床症状は ASS 患者によって異なります。 ASS は、特に急速に進行する形態では、肺への関与により生命を脅かす可能性があります。 抗ヒスチジル tRNA 合成酵素 (抗 Jo1) 抗体は、ASS で最も頻繁に検出される抗体です (患者の 60%)。 抗スレオニル tRNA 合成酵素 (抗 PL7) およびアラニル tRNA 合成酵素 (抗 PL12) 抗体は、それぞれ約 10% の患者で検出されます。 抗 tRNA 合成酵素抗体は相互に排他的です。
ASS 患者の臨床的不均一性は、特定の自己抗体プロファイルに関連付けられているようです。 抗 Jo1 抗体を有する患者は、より全身性の症状 (特に筋肉の関与を伴う) を示しますが、抗 PL7 または抗 PL12 抗体を有する患者は、より頻繁で孤立した ILD を示します。 抗 PL7 および抗 PL12 抗体がより重度の ILD と関連している場合、生存率の低下は依然として議論の余地があります。
この研究の目的は、診断時の ILD 重症度と ASS 患者の臨床経過を、抗シンテターゼ自己抗体の種類に応じて比較することでした。
調査の概要
研究の種類
入学 (予想される)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Paul Decker
- 電話番号：+33383157240
- メール：p.decker@chru-nancy.fr
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- コナーズ基準によるアンチシンテターゼ症候群の患者
除外基準:
- なし
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：回顧
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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アンチジョー1
抗 Jo1 抗体を有する患者
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臨床データ、臨床検査、放射線データ、肺機能検査のフォローアップ
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抗PL7
抗PL7抗体を有する患者
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臨床データ、臨床検査、放射線データ、肺機能検査のフォローアップ
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抗PL12
抗PL12抗体を有する患者
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臨床データ、臨床検査、放射線データ、肺機能検査のフォローアップ
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抗EJ
抗EJ抗体を有する患者
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臨床データ、臨床検査、放射線データ、肺機能検査のフォローアップ
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アンチ OJ
抗OJ抗体を有する患者
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臨床データ、臨床検査、放射線データ、肺機能検査のフォローアップ
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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急速進行性（RP）-ILDの患者数
時間枠：3ヶ月
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強制肺活量 (FVC) の少なくとも 10% の減少、または FVC の少なくとも 5% の減少、および CT スキャンでの臨床的悪化および/または ILD の延長、または 一酸化炭素の肺の拡散能力の少なくとも 15% の減少 ( DLCO) 3 か月のフォローアップで
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3ヶ月
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重症ILD患者数
時間枠：ベースライン
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低酸素血症 (PaO2 < 60 mmHg) および/または診断時の酸素供給
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ベースライン
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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ILD再発患者数
時間枠：3年と5年
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臨床的悪化および/またはCTスキャンでのILD延長および/またはフォローアップ中のコルチコステロイド投与量または免疫抑制剤の変更を伴う肺機能検査での進行性ILD
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3年と5年
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慢性呼吸不全患者数
時間枠：3年と5年
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-フォローアップ中の安定した状態の低酸素血症（PaO2 <70 mmHg）
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3年と5年
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死亡または肺移植のない患者の割合
時間枠：3年と5年
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3年と5年
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協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (予想される)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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