특정 자가항체 프로파일에 따른 항합성효소증후군 환자의 간질성 폐질환 중증도 평가 (TYPASS)
Antisynthetase 증후군 환자의 특정 Antisynthetase 항체 종류에 따른 간질성 폐질환의 중증도 평가
항합성효소 증후군(ASS)은 tRNA 합성효소에 대한 근염 특이 자가항체의 존재를 특징으로 하는 중첩 결합 조직 질환입니다. 임상 증상은 근염, 간질성 폐질환(ILD), 레이노 현상, 정비공 손 및 다발성 관절염입니다. 임상 프리젠테이션은 ASS 환자마다 다릅니다. ASS는 특히 빠르게 진행되는 형태에서 폐 침범으로 인해 잠재적으로 생명을 위협합니다. 항히스티딜-tRNA 합성효소(항-Jo1) 항체는 ASS에서 가장 자주 검출되는 항체입니다(환자의 60%). Anti-threonyl-tRNA synthetase(anti-PL7) 및 alanyl-tRNA synthetase(anti-PL12) 항체는 대략 환자의 10%에서 각각 검출됩니다. Anti-tRNA-synthetase 항체는 상호 배타적입니다.
ASS 환자의 임상적 이질성은 특정 자가항체 프로필과 관련이 있는 것으로 보입니다. 항-Jo1 항체를 가진 환자는 보다 전신적인 증상(특히 근육 침범)을 보이는 반면, 항-PL7 또는 항-PL12 항체를 가진 환자는 더 빈번하고 고립된 ILD를 보입니다. 항-PL7 및 항-PL12 항체가 더 심각한 ILD와 관련이 있고 생존율이 더 낮은지에 대해서는 여전히 논쟁의 여지가 있습니다.
이 연구의 목적은 항합성효소 자가항체 유형에 따라 ASS 환자의 진단 및 임상 과정에서 ILD 중증도를 비교하는 것이었습니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Paul Decker
- 전화번호: +33383157240
- 이메일: p.decker@chru-nancy.fr
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- Connors 기준에 따른 항합성효소 증후군 환자
제외 기준:
- 없음
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 회고전
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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안티조1
항-Jo1 항체가 있는 환자
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임상 데이터, 실험실 테스트, 방사선 데이터 및 폐 기능 테스트의 후속 조치
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안티 PL7
항 PL7 항체 환자
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임상 데이터, 실험실 테스트, 방사선 데이터 및 폐 기능 테스트의 후속 조치
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안티 PL12
항 PL12 항체 환자
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임상 데이터, 실험실 테스트, 방사선 데이터 및 폐 기능 테스트의 후속 조치
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안티 EJ
항 EJ 항체 환자
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임상 데이터, 실험실 테스트, 방사선 데이터 및 폐 기능 테스트의 후속 조치
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안티 OJ
항-OJ 항체가 있는 환자
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임상 데이터, 실험실 테스트, 방사선 데이터 및 폐 기능 테스트의 후속 조치
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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급속 진행성(RP)-ILD 환자 수
기간: 3 개월
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강제 폐활량(FVC)의 최소 10% 감소 또는 CT 스캔에서 임상적 악화 및/또는 ILD 확장과 함께 FVC의 최소 5% 감소 또는 일산화탄소에 대한 폐의 확산 용량의 최소 15% 감소( DLCO) 3개월 추시
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3 개월
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중증 ILD 환자 수
기간: 기준선
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저산소혈증(PaO2 < 60 mmHg) 및/또는 진단 시 산소 전달
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기준선
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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ILD 재발 환자 수
기간: 3년 5년
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CT 스캔에서 임상적 악화 및/또는 ILD 확장 및/또는 추적 기간 동안 코르티코스테로이드 용량 또는 면역억제제를 수정하여 폐 기능 검사에서 진행성 ILD
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3년 5년
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만성 호흡 부전 환자 수
기간: 3년 5년
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저산소증(PaO2 < 70 mmHg)은 추적 관찰 중 안정 상태
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3년 5년
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사망 또는 폐 이식을 받지 않은 환자 비율
기간: 3년 5년
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3년 5년
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (예상)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
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