Evaluatie van de ernst van de interstitiële longziekte bij patiënten met het antisynthetasesyndroom volgens het specifieke profiel van auto-antilichamen (TYPASS)
Evaluatie van de ernst van de interstitiële longziekte bij patiënten met het antisynthetasesyndroom volgens specifieke typen antisynthetase-antilichamen
Antisynthetasesyndroom (ASS) is een overlappende bindweefselziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van myositis-specifieke auto-antilichamen gericht tegen tRNA-synthetasen. Klinische manifestaties zijn myositis, interstitiële longziekte (ILD), fenomeen van Raynaud, monteurshanden en polyartritis. Klinische presentatie varieert tussen ASS-patiënten. ASS is mogelijk levensbedreigend vanwege de betrokkenheid van de longen, vooral bij snel progressieve vormen. Anti-histidyl-tRNA-synthetase (anti-Jo1)-antilichamen zijn de meest frequent gedetecteerde antilichamen bij ASS (60% van de patiënten). Anti-threonyl-tRNA-synthetase (anti-PL7) en alanyl-tRNA-synthetase (anti-PL12)-antilichamen worden elk gedetecteerd bij ongeveer 10% van de patiënten. Antilichamen tegen tRNA-synthetasen sluiten elkaar wederzijds uit.
Klinische heterogeniteit van ASS-patiënten lijkt verband te houden met een specifiek auto-antilichaamprofiel. Patiënten met anti-Jo1-antilichamen hebben een meer systemische presentatie (vooral met spierbetrokkenheid), terwijl patiënten met anti-PL7- of anti-PL12-antilichamen vaker en geïsoleerde ILD hebben. Of anti-PL7- en anti-PL12-antilichamen geassocieerd zijn met ernstigere ILD en slechtere overleving is nog steeds een punt van discussie.
De doelstellingen van deze studie waren het vergelijken van de ernst van ILD bij diagnose en klinisch beloop bij patiënten met ASS volgens antisynthetase auto-antilichamen typen.
Studie Overzicht
Toestand
Conditie
Interventie / Behandeling
Studietype
Inschrijving (Verwacht)
Contacten en locaties
Studiecontact
- Naam: Paul Decker
- Telefoonnummer: +33383157240
- E-mail: p.decker@chru-nancy.fr
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Patiënten met antisynthetasesyndroom volgens Connors-criteria
Uitsluitingscriteria:
- Geen
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Cohort
- Tijdsperspectieven: Retrospectief
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Anti-Jo1
Patiënten met anti-Jo1-antilichamen
|
Opvolging van klinische gegevens, laboratoriumtesten, radiologische gegevens en longfunctietesten
|
|
Anti-PL7
Patiënten met anti-PL7-antilichamen
|
Opvolging van klinische gegevens, laboratoriumtesten, radiologische gegevens en longfunctietesten
|
|
Anti-PL12
Patiënten met anti-PL12-antilichamen
|
Opvolging van klinische gegevens, laboratoriumtesten, radiologische gegevens en longfunctietesten
|
|
Anti-EJ
Patiënten met anti-EJ-antilichamen
|
Opvolging van klinische gegevens, laboratoriumtesten, radiologische gegevens en longfunctietesten
|
|
Anti-PB
Patiënten met anti-OJ-antilichamen
|
Opvolging van klinische gegevens, laboratoriumtesten, radiologische gegevens en longfunctietesten
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Aantal patiënten met snel progressieve (RP)-ILD
Tijdsspanne: 3 maanden
|
Afname van ten minste 10 procent van de geforceerde vitale capaciteit (FVC) OF Afname van ten minste 5% van de FVC MET Klinische verslechtering en/of ILD-verlenging op CT-scan OF Afname van ten minste 15% van de diffusiecapaciteit van de long voor koolmonoxide ( DLCO) na 3 maanden follow-up
|
3 maanden
|
|
Aantal patiënten met ernstige ILD
Tijdsspanne: Basislijn
|
Hypoxemie (PaO2 < 60 mmHg) EN/OF Zuurstoftoediening op het moment van diagnose
|
Basislijn
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Aantal patiënten met ILD-terugval
Tijdsspanne: 3 jaar en 5 jaar
|
Klinische verslechtering EN/OF ILD-verlenging op CT-scan EN/OF progressieve ILD op longfunctietesten MET aanpassing van dosering corticosteroïden of immunosuppressiva tijdens follow-up
|
3 jaar en 5 jaar
|
|
Aantal patiënten met chronisch ademhalingsfalen
Tijdsspanne: 3 jaar en 5 jaar
|
Hypoxemie (PaO2 < 70 mmHg) in een stabiele toestand tijdens de follow-up
|
3 jaar en 5 jaar
|
|
Percentage patiënten zonder overlijden of longtransplantatie
Tijdsspanne: 3 jaar en 5 jaar
|
3 jaar en 5 jaar
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Verwacht)
Primaire voltooiing (Verwacht)
Studie voltooiing (Verwacht)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 2021PI036
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .